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- 2025-10-17 发布于北京
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免疫性疾病患儿的护理;川崎病
(KawasakidiseaseKD);川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征(Mucocutaneouslymphnodesyndrome,MCLS),1967年日本川崎富作首次报道。是-种以变态反应性全身小血管炎为主要病变的小儿急性发热性疾病。其主要症状有发热、皮肤粘膜损害、淋巴结肿大等,常导致严重冠状动脉病变。;病因及发病机制
病因至今未明,有以下几种推测:
感染:临床表现与某些急性感染性疾病相似,但无病原学证据;
免疫反应:有人认为是机体对感染原的过敏反应参予发病机制,唯尚缺乏确切依据;
其他因素:如环境污染、药物、化学剂、涤净剂。但经过实验室和临床研究,目前认为本病是易感者感染病原后触发的、免疫介导的一种全身性血管炎。;本病急性期有明显的免疫异常:
细胞免疫中T细胞亚群失衡,CD8减少,CD4/CD8比值增加;
体液免疫中血清免疫球蛋白升高;
循环自身抗体中抗胶原、抗心磷脂、抗内皮细胞、抗中性细胞胞浆等抗体都有增高;
IL—1、IL—6、TNF-α、INF—γ等增加。;图1.TLRs信号途径是连接天然免疫和适应性免疫的桥梁,在调节机体免疫
反应中起重要作用。;TLR2;Ctrl组;KD免疫发病机制;KD免疫发病机制;图5.KD患儿CD4+CD25+调节性T细胞明显降低;;病理
主要病变为全身性血
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