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第四章肾病综合征第1页,共28页,星期日,2025年,2月5日肾病综合征诊断标准:
①尿蛋白超过3.5g/d;
②血浆白蛋白低于30g/L;
③水肿;
④血脂升高。
其中①②两项为诊断所必需。
第2页,共28页,星期日,2025年,2月5日病因肾病综合征可分为原发性及继发性两大类肾病综合征可由多种不同病理类型的肾小球病所引起第3页,共28页,星期日,2025年,2月5日病理生理一.大量蛋白尿由于肾小球滤过膜的电荷屏障或分子(结构)屏障受损引起二.血浆蛋白减低尿中丢失大量蛋白致血浆蛋白减少三.水肿肾病综合征时低白蛋白血症引起血浆胶体渗透压下降,使水分从血管腔内进入组织间隙四.高脂血症第4页,共28页,星期日,2025年,2月5日原发性肾病综合征的病理类型及其临床特征第5页,共28页,星期日,2025年,2月5日微小病变型肾病光镜下肾小球基本正常,免疫病理检查阴性。特征性改变和本病的主要诊断依据为电镜下有广泛的肾小球脏层上皮细胞足突融合。临床特点:①????儿童多见②????以水肿、大量蛋白尿为主③????对激素敏感④????复发率高第6页,共28页,星期日,2025年,2月5日系膜增生性肾小球肾炎病理特点:病变主要在系膜区系膜细胞的增生,系膜细胞增生的严重程度和病变的严重程度成正比。临床特点:①????可分为IgA肾病和非IgA肾病类型②????以青少年多见③????临床表现多为血尿或肾病综合征④????病变的轻重与对药物治疗效果反应与病理增生的严重程度呈正相关第7页,共28页,星期日,2025年,2月5日??系膜毛细血管性肾小炎
病理特点:系膜、基膜均可增生,增生的程度都较严重临床特点:①????临床病情较重,可有肾综与血尿表现②????C3可持续降低③????对激素、细胞毒药物效果差预后差,多较快进入慢性生功能衰竭期第8页,共28页,星期日,2025年,2月5日膜性肾病病理特点:病变在基底膜,初始呈线状增厚,后呈双轨状增厚临床特点:①????好发于中老年人,通常大于40岁以后②????临床表现多以肾病综合征为主③????容易发生血栓及栓塞并发症④????肾综经常反复出现对激素的效果较差第9页,共28页,星期日,2025年,2月5日??????局灶性节段性肾小球硬化
病理特点:肾小球的硬化不是弥漫性的,而是分散的、呈局灶性的硬化,也可以是单个肾小球部分的硬化,同时可伴有肾小管局部的硬化或萎缩。临床特点:①????多见于青少年②????以血尿、肾综为主要临床表现③????对激素、细胞毒药物效果差④????病程进展较快,逐渐发展为慢性肾功能衰竭第10页,共28页,星期日,2025年,2月5日并发症一.感染二.血栓、栓塞三.急性肾衰竭四.蛋白质及脂肪代谢紊乱第11页,共28页,星期日,2025年,2月5日诊断和鉴别诊断第12页,共28页,星期日,2025年,2月5日诊断包括三个方面:
①确诊肾病综合征
②确认病因:首先必须除外继发性病因和遗传疾病,才能诊断为原发性肾病综合,最好能进行肾活检,作出病理诊断
③判定有无并发症第13页,共28页,星期日,2025年,2月5日需进行鉴别诊断的继发性肾病综合征病因主要包括以下疾病:
一过敏性紫癜肾炎
二系统性红斑狼疮肾炎
三糖尿病肾病
四肾淀粉样变性
五骨髓瘤性肾病
第14页,共28页,星期日,2025年,2月5日治疗第15页,共28页,星期日,2025年,2月5日一.一般治疗
凡有严重水肿、低蛋白血症者需卧床休息饮食:低盐、低脂、优质蛋白、高热量饮食给予正常量1.0g/(kg.d)的优质蛋白(富含必需氨基酸的动物蛋白)饮食。热量要保证充分,每日每公斤体重不应少于126-147kJ(30-35kcal)。水肿时应低盐(3g/d)饮食。第16页,共28页,星期日,2025年,2月5日二.对症治疗(一)利尿消肿①???常用静脉针剂利尿药利尿,如速尿②???扩容后利尿,先输血浆或白蛋白,后用利尿针剂(二)减少尿蛋白第17页,共28页,星期日,2025年,2月5日三.主要治疗——激素与免疫抑制剂第18页,共28页,星期日,2025年,2月5日(一)糖皮质激素(简称激素)作用机理
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