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2025年落叶型天疱疮1例
汇报人：XXX
2025-X-X
目录
1.病例概述
2.体格检查
3.诊断依据
4.鉴别诊断
5.治疗方案
6.治疗过程及效果
7.预后及随访
01
病例概述
患者基本信息
姓名年龄
患者，男，45岁，已婚，居住地上海市普陀区。
职业病史
从事建筑行业，无特殊职业暴露史，无重大疾病史，无手术史。
家庭状况
与父母同住，母亲患有高血压，父亲患有糖尿病，无家族遗传病史。
主诉及现病史
发病时间
患者于2025年3月初出现皮肤症状，无明显诱因，病程约1个月。
症状描述
患者出现反复发作的皮肤红斑，表面覆盖银白色鳞屑，伴瘙痒，部分区域出现水疱、糜烂，疼痛感明显。
加重因素
患者症状在冬季加重，尤其在气温骤降时，病情恶化，夏季症状有所缓解。
既往史及家族史
系统疾病
既往体健，无系统性红斑狼疮、干燥综合征等自身免疫性疾病史，无结核病、肝炎等传染病史。
药物过敏
对磺胺类药物过敏，曾因过敏导致皮疹，未接受过免疫抑制剂治疗。
家族史
家族中无类似疾病患者，父母及兄弟姐妹均无自身免疫性疾病或遗传性疾病史。
02
体格检查
皮肤科查体
皮损分布
皮损广泛分布于头皮、躯干、四肢，尤以四肢伸侧和背部明显，累及面积约占体表面积的20%。
皮损形态
皮损呈圆形或不规则形，边界清楚，表面覆有银白色鳞屑，部分区域可见散在的水疱，疱液清亮，易于破裂形成糜烂面。
触诊检查
触诊皮肤有粗糙感，部分皮损有轻度浸润，伴有不同程度的瘙痒和疼痛，部分区域因长期搔抓导致色素沉着。
其他系统检查
血液检查
血红蛋白水平正常，白细胞计数略升高，淋巴细胞计数下降，C反应蛋白正常，抗核抗体阴性。
肝肾功能
肝功能、肾功能均正常，电解质水平稳定，无肝、肾功能损害迹象。
心电图
心电图检查显示窦性心律，无明显心肌缺血改变，心脏功能正常。
辅助检查结果
病理学检查
皮肤活检显示棘层松解现象，直接免疫荧光检测在天疱疮抗体沉积带观察到C3沉积，证实为落叶型天疱疮。
血清学检查
天疱疮抗体滴度1:320，抗DNA抗体阴性，抗SSA抗体阴性，抗SSB抗体阴性，排除其他自身免疫性疾病。
微生物学检查
皮损组织涂片未发现真菌、细菌、病毒等病原体，排除感染性皮肤病。
03
诊断依据
临床表现
皮损特点
皮损呈急性炎症性红斑，表面覆盖银白色鳞屑，易脱落，露出红色湿润基底，部分形成水疱，疱液清亮。
发病部位
皮损主要分布在前胸、后背、四肢伸侧，尤其以肘部、膝部等皱褶部位明显，也可累及头皮、面部等处。
伴随症状
患者伴有明显瘙痒，部分皮损可出现疼痛，病情加重时，疼痛感加剧，影响睡眠和生活质量。
实验室检查
血清学指标
血清中天疱疮抗体滴度升高，一般在1:320以上，抗DNA抗体阴性，抗SSA和抗SSB抗体阴性。
细胞学检查
直接免疫荧光检查在天疱疮抗体沉积带观察到C3沉积，证实存在棘层松解现象。
病理学检查
皮肤活检显示棘层松解，表皮下水疱形成，证实为落叶型天疱疮。
病理学检查
组织学特征
表皮层出现棘层松解，形成表皮下水疱，疱壁薄，含大量中性粒细胞和嗜酸性粒细胞。
免疫荧光检测
直接免疫荧光检查在天疱疮抗体沉积带观察到C3沉积，证实为落叶型天疱疮。
病理诊断
结合临床表现和病理学检查结果，确诊为落叶型天疱疮，支持临床治疗方案的选择。
04
鉴别诊断
寻常型天疱疮
临床特点
寻常型天疱疮皮损表现为松弛性大疱，疱壁薄，尼氏征阳性，好发于头皮、胸背、颈侧等部位。
病理表现
病理学检查可见棘层松解现象，直接免疫荧光检查在天疱疮抗体沉积带观察到C3沉积。
鉴别诊断
需与落叶型天疱疮、大疱性类天疱疮等疾病鉴别，通过临床表现、病理学和免疫学检查明确诊断。
落叶型天疱疮
皮损特点
皮损呈圆形或不规则形，表面覆有银白色鳞屑，易于剥离，可见红色湿润基底，部分区域形成水疱。
发病季节
落叶型天疱疮多在秋冬季节发病，春夏季症状减轻，可能与气候干燥和气温变化有关。
诊断要点
通过皮肤活检显示棘层松解和直接免疫荧光检查C3沉积，结合临床表现，可确诊为落叶型天疱疮。
其他相关疾病
大疱性类天疱疮
皮损表现为松弛性大疱，疱壁薄，尼氏征阳性，好发于老年人，易误诊为落叶型天疱疮。
线状IgA大疱性皮病
皮损呈线状分布，伴有瘙痒和疼痛，免疫病理学检查可见线状IgA沉积。
天疱疮样脓疱病
皮损为脓疱，疱壁较厚，周围有红晕，伴有发热和淋巴结肿大，需与落叶型天疱疮鉴别。
05
治疗方案
药物治疗
免疫抑制剂
主要使用糖皮质激素，如泼尼松，初始剂量为每日30-40mg，逐渐减量至维持量。
免疫调节剂
可联合使用免疫调节剂，如环孢素或硫唑嘌呤，以增强治疗效果。
局部治疗
局部使用糖皮质激素软膏，如曲安奈德软膏，减轻瘙痒和炎症，促进皮损愈合。
局部治疗
糖皮质激素
局部使用中等强度的糖皮质激素，如曲安奈德
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