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星形细胞瘤外科治疗现状
星形细胞瘤是神经系统最常见肿瘤,约占神经上皮肿瘤的75%。2000年WHO依据其细胞生物学特征将其分为Ⅰ~Ⅳ级:Ⅰ级为毛细胞星形细胞瘤,少见的尚有室管膜下巨细胞星形细胞瘤;Ⅱ级为弥漫性星形细胞瘤,包括纤维型、原浆型、肥胖细胞型;少见的还有混合性少突星形细胞瘤、多形性黄色瘤星形细胞瘤;Ⅲ级为间变性星形细胞瘤;Ⅳ级为胶质母细胞瘤,或称为多形性胶质母细胞瘤;少见的有巨细胞型胶质母细胞肿瘤[1]。由于星形细胞瘤的生长部位、病理级别、生物学行为、影像学特点和治疗策略不同,其治疗效果和预后亦多有不同。总体来看,不同级别星形细胞瘤的治疗效果与20年前相比,病人的生存期多有一定或显着的延长。属WHOⅠ级的星形细胞瘤全切后可以治愈;而其他级别的星形细胞瘤具有侵袭性生长特性,尚难达到终生治愈,特别是间变性星形细胞瘤和多形性胶质母细胞瘤的疗效和预后尚难令人满意。可喜的是随着对星形细胞瘤分子病理学研究的深入和多学科协作治疗措施的实施,恶性星形细胞瘤的临床治疗效果正在不断取得进步。
1手术治疗现状
近年来,应用磁共振单元监测肿瘤切除的实况,有利于更彻底地切除肿瘤;对功能区肿瘤运用唤醒麻醉、神经导航病灶定位、脑皮层电图和皮层诱发电位进行脑功能区定位,能比较可靠地确定脑功能区和肿瘤切除范围的关系,可最大限度地切除脑功能区肿瘤和最大限度保护脑功能。在对具体病人实施手术治疗时,应结合肿瘤的位置和大小,利用有效的监测技术和娴熟精细的显微外科技术,有利于保护重要神经功能和尽可能彻底地切除肿瘤,为手术后辅助治疗创造有利条件。目前对恶性星形细胞瘤的显微手术治疗的优点已达到比较肯定的一致认识,即使高龄恶性星形细胞瘤病人,只要一般临床情况良好,积极的显微手术可显着改善病人的生存状态;而对低级别星形细胞瘤的手术治疗仍存在争议。部分学者一直在思考和讨论低级别星形细胞瘤是否一定需要手术治疗,手术治疗是否可对低级别星形细胞瘤病人的神经功能改善和生存产生积极影响。新近研究表明,显微手术全切除肿瘤对病人生存有益,而早期次全切除肿瘤并未延长病人的生存;病人年龄和肿瘤大小是影响生存的重要因素。早期手术和放疗对病人生存总体没有积极影响。低级别星形细胞瘤相对生长较缓慢,其中大多病人表现的癫痫易于控制,一般状态稳定;而部分病人则易快速进展为恶性星形细胞瘤。在与肿瘤、病人和治疗相关的影响低级别星形细胞瘤预后的因素当中,肿瘤组织学、分级、部位、肿瘤灶强化和肿瘤分子标记是明确影响预后的因素;而病人年龄、KPS和癫痫发作史是影响预后的独立因素;低龄、KPS≥70和直径<5cm无强化的肿瘤病人有较好的预后。在选择低级别星形细胞瘤的治疗措施时,对肿瘤进展危险低的病人,过激的治疗需要慎重,对肿瘤进展危险高的病人,适宜在确定诊断后立即治疗,但手术和后续治疗规范并未确立。面对临床上确诊的低级别星形细胞瘤病人,如果神经功能损害轻微,在权衡手术和辅助治疗利弊时常令人困惑,需要谨慎考虑。
毛细胞型星形细胞瘤2000年WHO有关神经系统肿瘤分类中将毛细胞型星形细胞瘤归属于WHOⅠ级,有学者也称之为良性星形细胞瘤。毛细胞星形细胞瘤好发发生于儿童和青年,20~30岁为发病高峰,平均年龄为22岁;和弥漫性星形细胞瘤相比,发病年龄平均约早10年。毛细胞型星形细胞瘤可生长于中枢神经系统的任何部位,而以中线结构如小脑、下丘脑、视觉通路、脑干和脊髓等部位多见;幕上可见于颞顶叶或额顶叶。毛细胞星形细胞瘤是相对局限性生长的肿瘤,可使其周围脑组织移位,较少侵袭性生长,故它的预后较好[2]。Burkhard等总结987例星形细胞瘤和少突胶质瘤病人资料,其中55例为毛细胞型星形细胞瘤[3]。该组病例中毛细胞型星形细胞瘤做出临床诊断时的平均年龄为岁,男女比例∶1。肿瘤部位在小脑者40%,幕上35%,视路和下丘脑11%,脑干9%。平均随访12年,5年生存率100%,10年生存率%。7例接受手术后放疗,但并未显着影响存活。55例中2例病理诊断为恶性毛细胞型星形细胞瘤,其中1例于确诊后7年死亡,其余病例病理学诊断均为毛细胞型星形细胞瘤。由于毛细胞型星形细胞瘤的良性生物学行为和显微神经外科学的进展,不管手术后是否放疗,该类肿瘤病人预后优良。Morrel等报道54例小脑星形细胞瘤,其中属Ⅰ级毛细胞型39例,Ⅱ级星形细胞瘤2例,Ⅲ级者3例,Ⅳ级者10例。此组中毛细胞型星形细胞瘤占小脑星形细胞瘤的%(39/54);而有囊性变者占85%[4]。在39例小脑毛细胞型星形细胞瘤中,29例经手术全切除后10年生存率为100%。Pencalet等分析168例儿童小脑良性星形细胞瘤,其中肿瘤位于小脑半球内者占%;从小脑侵犯到脑干者占%。肿瘤全切除率为%。病理检查结果:毛细胞星形细胞瘤占%;非毛细胞星形细胞瘤占%。手术后20
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