NKT细胞淋巴瘤专题知识专家讲座.pptxVIP

鼻型NK/T细胞淋巴瘤NKT细胞淋巴瘤专题知识专家讲座第1页

淋巴瘤是起源于淋巴网状内皮细胞恶性肿瘤霍奇金淋巴瘤（Hodgkin‘slymphoma，HL）非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin‘slymphoma，NHL）。NKT细胞淋巴瘤专题知识专家讲座第2页

鼻型NK/T细胞淋巴瘤鼻NK/T细胞淋巴瘤和弥漫性大B细胞性淋巴瘤是鼻腔、鼻窦最常见两种NHL亚型东南亚及拉丁美洲最为常见患病人群多为成年男性（男、女发病率之比约为3∶1）NKT细胞淋巴瘤专题知识专家讲座第3页

1969年提出恶性肉芽肿概念1978年WHO提出中线恶网定义1994年欧美改良分类将其命名为血管中心性淋巴瘤1997年WHO提出结外NK/T细胞淋巴瘤概念；年将其作为一个独立临床病理分型正式列入WHO恶性淋巴瘤新分类年WHO和EORTC对淋巴瘤分类中，结外鼻腔NK／T细胞淋巴瘤归属于成熟T细胞和NK细胞淋巴瘤，沿用至今NKT细胞淋巴瘤专题知识专家讲座第4页

临床表现发病早期可能表现为非特异性鼻炎或鼻窦炎症状鼻背隆起、鼻腔臭味、面部疼痛、面部畸形及毁损等表现。眼球突出、复视、头痛、颅神经麻痹等症状晚期EN-NK/T-NT常播散至结外部位，如胃肠道、乳腺、肝、肾、睾丸和前列腺。最终可能死于恶病质、出血、脑膜炎或交叉感染。全身症状不经典，可有发烧、寒颤、夜间盗汗及体重减轻等。NKT细胞淋巴瘤专题知识专家讲座第5页

体格检验早期病变多局限于一侧鼻腔，常原发于下鼻甲，鼻腔黏膜充血、肿胀、分泌物增多、出血或可见肉芽增生、下鼻甲黏膜呈弥漫性肥厚、质硬等。病情进展可侵及鼻中隔、对侧鼻腔、鼻窦、鼻咽、硬腭、眼眶和颅内等邻近组织和器官，致广泛骨质破坏，鼻内镜检验常表现为鼻黏膜坏死、溃疡出血，表面有干痂或脓痂，伴恶臭，鼻中隔坏死、穿孔，鼻甲脱落，硬腭穿孔，鼻外形改变及面部损毁等。NKT细胞淋巴瘤专题知识专家讲座第6页

影像学NKT细胞淋巴瘤专题知识专家讲座第7页

NKT细胞淋巴瘤专题知识专家讲座第8页

病理学特征为血管中心性病变，瘤细胞广泛浸润血管壁形成洋葱皮样或球状病变，组织缺血和广泛坏死。免疫表型显示为NK/T细胞起源：CD56+、cyCD3+，无TCR基因重排，细胞毒性蛋白TIA-1+或颗粒酶B+、穿孔素+，B细胞抗原（如CD20）和髓细胞抗原阴性EBVmRNA阳性NKT细胞淋巴瘤专题知识专家讲座第9页

谢谢大家！ThankYou！