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儿童间质性肺疾病研究进展

【摘要】儿童间质性肺疾病（childhoodinterstitiallungdisease，chILD）

是一组异质性的弥漫性肺疾病，其诊断和治疗都具有挑战性。目前，随着诊断技

术和治疗手段的进步，成人间质性肺疾病的相关研究进展迅速，国际临床实践指

南也在不断快速更新迭代中。相比之下，chILD存在更多的困难和挑战，使得相

关研究发展缓慢。该综述回顾了chILD在流行病学、分类、诊断和治疗等方面的

现状，重点指出了chILD目前所面临的临床挑战和迫切需要解决的问题，并提出

了chILD诊治现状的新思考。

【关键词】儿童；间质性肺疾病；诊治

儿童间质性肺疾病（childhoodinterstitiallungdisease，chILD）是一

种罕见的异质性肺部疾病。chILD病因多达200种，其中婴儿、儿童和青少年均

可发病［1］。目前成人ILD的研究正处于快速发展阶段，特别是特发性肺纤维

化（idiopathicpulmonaryfibrosis，IPF），其国际临床实践指南在不断更新

［2］。然而，由于缺乏大型随机对照试验，chILD在2013年发布第一份国际临

床实践指南后至今未再有更新。我国在2013年也发表了关于chILD疾病诊断程

序专家共识，并在2018年提出了chILD的治疗建议［3］。相比于成人ILD，目

前chILD的流行病学、分类、诊断和治疗更不明确。有研究表明，2岁内与2~1

8岁年龄段的chILD的疾病种类和比例相差较大，这使得chILD的分类和诊断变

得复杂［4］。同时，儿童患者存在语言交流及理解能力弱、难配合的特点，且

部分检查和药物可能会影响儿童的生长发育，这些因素使得chILD相关研究难以

开展。本文对chILD目前所面临的临床挑战和迫切需要解决的问题提出新的思考，

旨在提高我国儿科医生对此类疾病的现状认识。

1流行病学

chILD是一组罕见的、异质的慢性呼吸道疾病，各地区报道的患病率差异较

大，约为（1.5~162）/100万［5-6］。差异可能是由于部分基层医院漏诊或缺

乏chILD相对应的国际疾病分类代码。另外，各地区之间的诊断标准不完全相同，

如普通间质性肺炎、嗜酸性粒细胞增多症和滤泡性细支气管炎，可能会被诊断为

其他呼吸道疾病［5］。同时，不同地区的经济发展水平并不均衡，一些地区因

不具备诊断chILD所必需的辅助检查条件而导致漏诊和误诊。这些因素可能会造

成各地区间患病率的差异。除了部分地区建立了协作组，全球大部分地区仍缺乏

共同登记册，这可能使患病率的计算被严重低估［7］。然而，我国目前仍缺乏

chILD的流行病学数据。未来有望通过采用相同诊断标准和纳入来自全球多中心

数据库的病例，从而获得更加符合真实世界的流行病学数据。

2chILD分类现状

成人ILD分类从2002年达成全球共识后，在后续的国际临床实践指南和研

究中均沿用该分类方法［8］。不同的是，chILD疾病有多种分类方法，并且至

今还没有达成最终共识。欧洲呼吸学会在2004年对免疫功能正常chILD患者根

据组织病理学进行分类［9］。美国chILD研究协作组在2007年对2岁以下chI

LD病例通过综合临床资料、影像学和肺活检病理结果进行分类，其中部分疾病

是婴幼儿所特有的［10］。2010年，Clement等［11］按病因将chILD进行分类

为：（1）与暴露相关的ILD；（2）与系统性疾病相关的ILD；（3）与肺泡结构

异常相关的ILD；（4）婴儿期特有的ILD。法国罕见肺病协会在2012年在Clem

ent等分类的基础上新增加肉芽肿性疾病、与代谢紊乱相关的ILD、与感染相关

性的ILD和与肺泡血管结构异常相关ILD的分组［12］。美国胸科学会在2013

年制定了2岁以下chILD临床实践指南，并使用2007年分类制定的疾病谱进行

了重新分类［13］。儿童间质性和弥漫性肺疾病研究网络在2015年对2~18岁c

hILD病例进行分类［14］。2022年欧洲呼吸学会在2007年和2015年的基础上

进行了修改后的新分类［15］。目前在国内临床上使用较多的是按病因分类。至

今，chILD还没有提出令人完全满意而统一的分类方案。相对于成人ILD，chIL

D分类遇到更大的挑战，其原因在于：（1）2岁以下和2~18岁疾病谱相差较大，

难以制定一套满足各年龄段的chILD分类；（2）chILD疾病异质性大，儿童配

合度低，诊断困难；