静脉注射免疫球蛋白在儿童神经系统自身免疫性疾病中的应用专家共识（2025）.pptxVIP

静脉注射免疫球蛋白在儿童神经系统自身免疫性疾病中的应用专家共识（2025）汇报人：公众号医路文献学习

引言01IVIG在儿童神经系统自身免疫性疾病中的应用03IVIG的成分及作用机制02结语04目录

引言PART01

引言静脉注射免疫球蛋白（IVIG）是从献血者血浆中提取的一种多克隆血清IgG制剂，自1982年首次用于治疗重症肌无力（MG）患者以来，大量的临床实践表明，IVIG对多种神经系统自身免疫性疾病的急性期和（或）慢性期治疗均有效。在成人吉兰-巴雷综合征（GBS）、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）、多灶性运动神经病的诊治指南中，IVIG治疗均成为一线治疗方案。

引言IVIG在临床中也被广泛用于治疗多种儿童神经系统自身免疫性疾病，但由于缺乏高水平的临床研究，目前IVIG治疗的适应证、用法和用量尚存在争议，不同文献报道的结果也有差异。在临床实践中常存在IVIG使用不当或过度使用的问题。国内外尚缺乏IVIG在儿童神经系统自身免疫性疾病中应用的指南或共识。为了指导和规范我国儿科医师使用IVIG治疗儿童神经系统自身免疫性疾病，中华医学会儿科学分会神经学组等组织专家制定了本共识。

IVIG的成分及作用机制PART02

IVIG的成分及作用机制IVIG的主要成分为IgG，占90%以上，IgG亚类与正常血浆中IgG亚类的比例相似，IgG1为60%~70%、IgG2为20%、IgG3为7%、IgG4为3%，其他极少量成分包括IgA、IgM、可溶性CD4、CD8、人类白细胞抗原（HLA）分子、细胞因子和低量凝血因子。

IVIG的成分及作用机制IVIG中起决定性治疗作用的成分是IgG，IgG的抗炎及免疫调节机制包括调节Fc受体的表达和功能、抑制补体级联反应、抑制促炎细胞因子的产生（如白细胞介素1、肿瘤坏死因子α和γ干扰素）、中和自身抗体、调节免疫细胞功能等。需要注意的是，在某一种特定疾病的治疗中，IVIG可能通过多种机制发挥作用；而在不同疾病中，IVIG治疗也可能通过某种相同的机制发挥作用。

IVIG在儿童神经系统自身免疫性疾病中的应用PART03

临床问题与推荐意见临床问题1：IVIG在治疗儿童神经系统自身免疫性疾病中的用法及用量？推荐意见1IVIG用于儿童神经系统自身免疫性疾病的急性期治疗时，剂量为2g/kg，可分为2~5d静脉输注；用于疾病的慢性期维持治疗或预防复发治疗时，需每个月定期静脉输注，每次剂量常为1g/kg，疗程根据疾病及其病情而定［共识度100%（55/55）］。

推荐说明IVIG既可以用于儿童神经系统自身免疫性疾病的急性期治疗，以迅速缓解病情；也可用于慢性期的维持治疗，以持续缓解病情及预防疾病复发。急性期治疗使用IVIG时，常选用大剂量静脉输注，总量为2g/kg，可分为2~5d使用。目前仅有1项纳入51例GBS患儿的临床研究，比较了不同IVIG治疗方案对神经系统自身免疫性疾病急性期的疗效，随机分为1g/（kg·d）×2d组和400mg/（kg·d）×5d组，结果表明两组间的疗效差异无统计学意义。鉴于IVIG的半衰期为21~28d，用于疾病慢性期维持治疗或预防复发治疗时，IVIG需每个月定期输注1次，每次剂量常为1g/kg，疗程根据疾病及其病情而定。

临床问题与推荐意见临床问题2：IVIG用于治疗儿童神经系统自身免疫性疾病是否安全？推荐意见2IVIG用于治疗儿童神经系统自身免疫性疾病总体是安全的，严重不良反应发生率低［共识度100%（55/55）］。

推荐说明回顾性分析IVIG治疗196例神经系统自身免疫性疾病患儿的研究中，50例（25.5%）患儿在输注中或输注后发生不良反应，其中46例的不良反应轻微（包括头痛、恶心或呕吐、输液处皮肤不适、发热等），4例出现无菌性脑膜炎。Singh-Grewal等前瞻性观察了58例因不同疾病使用IVIG治疗患儿的不良反应，在有详细记录的345次治疗中，发生IVIG相关不良反应84次（速发型12次、迟发型72次）；常见的不良反应依次为头痛（13.7%）、疲劳（5.2%）、腹痛（2.3%）和肌痛（2.3%）；绝大多数患儿的不良反应可通过减慢输注速度或使用抗组胺药或解热镇痛药缓解；仅1例既往有哮喘病史的患儿，因胸痛和支气管痉挛立即停止IVIG输注；没有IVIG治疗相关的死亡发生。需要指出的是，对人免疫球蛋白有过敏史或严重全身反应史者、选择性IgA缺乏者禁用IVIG。

临床问题与推荐意见临床问题3：IVIG是否可用于治疗GBS？推荐意见3IVIG可加速经典型GBS患儿的疾病恢复、缩短病程（证据等级2b，推荐强度B），推荐IVIG作为重症GBS患儿的首