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2025国际特发性肺纤维化指南及进展性肺纤维化临床诊疗指南(全文)
引言
特发性肺纤维化（IPF）是一种病因不明、进行性发展的慢性纤维化性间质性肺疾病，主要表现为进行性加重的呼吸困难、咳嗽等症状，严重影响患者的生活质量和生存期。进展性肺纤维化（PPF）则是指在多种已知或未知病因的基础上，肺纤维化呈现进行性发展的临床综合征。2025国际特发性肺纤维化指南及进展性肺纤维化临床诊疗指南旨在为临床医生提供全面、科学、实用的诊疗建议，以改善患者的预后。
流行病学
IPF的发病率和患病率呈逐年上升趋势，全球范围内发病率约为（2-29）/10万，患病率约为（14-43）/10万。PPF
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