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B-lymphoblasticleukaemia/lymphomawithBCR::ABL1-likefeatures
Definition
BCR::ABL1-likeB-lymphoblasticleukaemia/lymphoma(B-ALL/LBL)isaneosmof
lymphoblastsofB-celllineagedefinedbyalterationsthatinduceaphenotypesimilarto
thatofBCR::ABL1-positiveB-ALLbutlackthepathognomonicBCR::ABL1rearrangement.
ICD-Ocoding
9819/3B-lymphoblasticleukaemia/lymphomawithBCR::ABL1-likefeatures
ICD-11coding
2A70.YXH1D04OtherB-lymphoblasticleukaemia/lymphomawithrecurrentgenetic
abnormalitiesB-lymphoblasticleukaemia/lymphoma,BCR-ABL1-like
Relatedterminology
Acceptable:Philadelphia-like(Ph-like)B-ALL;BCR::ABL1-likeB-ALL/LBL.
Subtype(s)
None
Localization
B-ALLandB-LBLrepresentthesamedisease.B-ALLalwaysinvolvesthebonemarrowand
usuallyalsoinvolvestheperipheralblood.Extramedullaryinvolvementiscommonandisby
definitiontheprimarysiteofinvolvementinB-LBL.Fordetails,seesectionB-lymphoblastic
leukaemia/lymphoma.
Clinicalfeatures
B-ALL/LBLwithBCR::ABL1-likefeatureshasclinicalfeaturessimilartothoseofothersubtypes,
butitmoreoftenhasahighwhitebloodcellcount{}.
Epidemiology
ThefractionofB-ALLcasesthathaveBCR::ABL1-likefeaturesrangesfrom10–15%inchildren
to25–30%inadocentsandyoungadultsand20–25%inolderadults.InpatientswithDown
syndrome,thefractionofallB-ALLcasesthatareB-ALL/LBLwithBCR::ABL1-likefeaturesis
50–60%{;;;}.TheM:Fratioforthissubtypeis
about2:1{}.
Etiology
Nouniquefeatures
Pathogenesis
B-ALL/LBLwithBCR::ABL1-likefeaturesharboursmutationsorrearrangementsthat
constitutivelyactivateJAK/STAT,A
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