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多发性骨髓瘤早期诊断和治疗;目录;一个真实的病例-1850年……;1873年-MM的正式命名;;来自美国的统计报告;多发性骨髓瘤发病概况;;;浆细胞的发育过程;;三、临床表现;(一)骨髓瘤细胞对骨骼和其他组织器官的浸润与破坏所引起的临床表现;;(二)血浆蛋白异常引起的临床表现:;(三)肾功能损害;小结:多发性骨髓瘤的临床表现;主要临床表现;对本病诊断的新观点:;四、实验室及影像学检查;诊断性检查;血象、骨髓像;血清蛋白电泳;血尿M蛋白检查;尿液检查
;其他实验室检查;骨骼检查;五、诊断和分型;主要诊断依据;主要标准;多发性骨髓瘤分型
;浆细胞恶性疾病WHO分类;多发性骨髓瘤的变异型;孤立性浆细胞瘤;六、分期和预后;分期系统;;ISS分期系统(基于10000例病例资料)
INTERNATIONALSTAGINGSYSTEM(ISS)
β2-微球蛋白白蛋白中位生存期
I期3.5mg/L≥3.5g/dL62个月
II期介于I期和III期之间44个月
III期≥5.5mg/L29个月
FISH或G带技术检出13号染色体缺失或13q(del13)、
t(4;14)移位和p53缺失都与不良预后有关;;预后因素;七、治疗和疗效评价;骨髓瘤的进程和治疗可以跨度许多年,有些患者可以有一个疾病惰性期,但最终进展到疾病活动期,必须要治疗。随治疗的进行,缓解时间不断缩短。;治疗的适应证;治疗的适应证;多发性骨髓瘤治疗的目的;欧洲多发性骨髓瘤治疗流程;多发性骨髓瘤的治疗选择;新药及研发中的药物;
对于可能接受自体干细胞移植的患者应当限制使用骨髓毒性药物(包括烷化剂和亚硝基脲类),以免干细胞采集不足
适合移植患者的初治诱导方案
长春新碱/阿霉素/地塞米松(VAD)
地塞米松
沙利度胺/地塞米松
脂质体阿霉素/长春新碱/地塞米松(DVD)
雷利度胺/地塞米松(2B类)
硼替佐米/地塞米松(2B类)
硼替佐米/阿霉素/地塞米松(2B类)
硼替佐米/沙利度胺/地塞米松(2B类)
不适合移植患者的初治诱导方案
马法兰/强的松(MP)
马法兰/强的松/沙利度胺(MPT)(1类)
马法兰/强的松/硼替佐米(MPB)(2B??)
长春新碱/阿霉素/地塞米松(VAD)
地塞米松
沙利度胺/地塞米松
脂质体阿霉素/长春新碱/地塞米松(DVD)(2B类);
维持治疗方案
糖皮质激素(2B类)
干扰素(2B类)
挽救治疗方案
重复上次的常规方案(如果复发发生在停药6个月后)
硼替佐米(1类)
硼替佐米/地塞米松
硼替佐米/脂质体阿霉素(1类)
雷利度胺/地塞米松
雷利度胺
环磷酰胺-VAD
大剂量环磷酰胺
沙利度胺
沙利度胺/地塞米松
地塞米松/沙利度胺/顺铂/阿霉素/环磷酰胺/依托泊苷(DT-PACE)
地塞米松
地塞米松/环磷酰胺/依托泊苷/顺铂(DCEP);
干细胞移植;辅助治疗;MM疗效标准;MM疗效评价标准:改良SWOG标准;MM疗效评价标准:Bladé标准(1);MM疗效评价标准:Bladé标准(2);MM疗效评价标准:Bladé标准(3);国际骨髓瘤工作组统一疗效标准:
缓解分类及其标准
;复发指标符合下列条件之一
(1)免疫固定或者常规电泳检查血,尿M
蛋白再次出现,至少重复检查一次以
确定诊断,但需排除寡克隆免疫重建
(2)骨髓穿刺和骨髓活检浆细胞比例>5%
(3)出现新的溶骨性病变或软组织浆细胞
瘤,或残留骨病变扩大.
(4)排除其他原因引起的高钙血症加重
(纠正后血钙>11.5mg/dl,或者
2.8mmol/L)
;疾病进展指标符合下列条件之一
(1)血清M蛋白水平升高>25%,升高的绝对值必须达到5g/L以上,至少重复检查一次以确定诊断
(2)24小时尿轻链增长>25%,增长的绝对值必须≥200mg/24h,至少重复检查一次以确定诊断
(3)骨髓穿刺和骨髓活检浆细胞比例增长>25%,增长的绝对值至少达到10%
(4)现存骨病变或软组织浆细胞瘤增大
(5)出现新的溶骨性病变或软组织浆细胞瘤,或残留骨病变扩大
(6)排除其他原因引起的高钙血症加重(纠正后血钙>11.5mg/dl,或者2
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