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囊性纤维化混合表现的护理从基础到实践的精准护理路径汇报人:
目录疾病基础01护理原则02护理措施03案例实践04健康指导05总结展望06
疾病基础01
病因与发病机制囊性纤维化的遗传学基础囊性纤维化由CFTR基因突变引发，该基因位于第7号染色体，突变导致蛋白质功能异常，进而影响外分泌腺，是疾病的核心遗传机制。CFTR基因突变与临床表型不同CFTR突变类型（如△F508）导致差异化的临床表现，包括呼吸道病变和消化系统异常，突变特征直接影响疾病严重程度和进展。环境因素对疾病进程的影响除遗传因素外，环境暴露（如吸烟）可加速病情恶化，而规范治疗和营养管理能有效延缓疾病进展，改善患者预后。
临床表现特
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