吉兰巴雷综合征诊断和治疗进展.pptVIP

（优选）吉兰巴雷综合征诊断和治疗进展当前第1页\共有40页\编于星期五\5点

病因与发病机理多因素诱发的周围神经的自身免疫性病变受累神经有淋巴细胞浸润，淋巴细胞可致大鼠神经病变患者血清中有抗髓鞘抗体，该抗体可致大鼠神经病变用周围神经抗原成分免疫动物，致与GBS相似的动物模型（Experimentalallergicneuritis,EAN)病变神经损害成对称性当前第2页\共有40页\编于星期五\5点

病因与发病机理诱发因素(感染、疫苗接种、免疫遗传）感染：2/3患者病前1-3周内有明确呼吸道或胃肠感染史当前第3页\共有40页\编于星期五\5点

病因与发病机理诱发因素(感染、疫苗接种、免疫遗传）感染：空肠弯曲菌(Campylobacterjejuni,CJ)：最主要的前期感染病原体通过分子模拟现象致周围神经免疫性损伤患者（42-76%）血清中该菌特异性抗体滴度增高患者血清中抗周围神经特异性自身抗体（抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体）滴度增高当前第4页\共有40页\编于星期五\5点

病因与发病机理分子模拟性免疫损伤CJ菌体脂多糖的糖络合物（与神经纤维中的神经节苷脂GM1、GD1a等存在类似分子结构)发生交叉免疫反应（抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体）抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体+GM1或GD1a周围神经损伤当前第5页\共有40页\编于星期五\5点

病因与发病机理诱发因素(感染、疫苗接种、免疫遗传）感染：巨细胞病毒致患者体内抗该病毒抗体、抗周围神经GM2抗体增高其他：EB病毒、AIDS等当前第6页\共有40页\编于星期五\5点

病因与发病机理诱发因素(感染、疫苗接种、免疫遗传）疫苗接种：仅少数。免疫遗传：不同HLA类型可能有重要作用？当前第7页\共有40页\编于星期五\5点

病理改变与分型周围神经的组成：神经原纤维→神经束→周围神经神经原纤维：髓鞘+轴索（轴突）当前第8页\共有40页\编于星期五\5点

病理分型病变部位：神经根、周围神经近、远端病理改变：水肿、神经内膜淋巴细胞及巨嗜细胞浸润、节段性脱髓鞘轴突华勒变性当前第9页\共有40页\编于星期五\5点

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病理分型髓鞘脱失：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎（AIDP)--累及运动及感觉神经轴索变性Miller-Fisher综合征（MFS)急性运动轴索性神经病(AMAN)—累及运动神经急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN)--累及运动及感觉神经当前第11页\共有40页\编于星期五\5点

临床表现起病（1）急性或亚急性（2）病前1-3周有非特异性感染（3）各年龄均可发病，3-6岁最多，夏秋季较多（4）农村多于城市(农村88.2%)当前第12页\共有40页\编于星期五\5点

临床表现肢体运动障碍（1）从下至上（少数呈下行性）（2）从远端到近端（3）进行性：从不完全麻痹到完全麻痹（肌力检查分级）（3）对称性：两侧基本对称（4）弛缓性：肌张力降低、腱反射降低或消失（5）绝大多数进展不超过4周当前第13页\共有40页\编于星期五\5点

临床表现颅神经瘫痪（1）对称或不对称的颅神经麻痹（2）以后组颅神经（IX、X、XII）麻痹多见（约50%）语音低、进食呛咳、吞咽困难（3）面神经常受累（20%）周围性面瘫当前第14页\共有40页\编于星期五\5点

临床表现呼吸肌麻痹：（1）发生率约20%（2）可出现周围性呼吸困难（吸气及呼气性）呼吸浅表、咳嗽无力、声音微弱（3）肋间肌或/和膈肌麻痹肋间肌麻痹：胸式呼吸消失膈肌麻痹：腹式呼吸消失（矛盾运动）当前第15页\共有40页\编于星期五\5点

临床表现感觉障碍（1）早期、短暂（一过性）、程度较轻（2）主要表现：神经根痛、皮肤感觉过敏（肢体远端感觉异常---手套、袜套样感觉障碍）（3）可出现颈强直、kerning征阳性（恐惧牵拉神经根加重根痛）当前第16页\共有40页\编于星期五\5点

临床表现植物神经功能障碍（1）早期、一过性、大多轻微（2）主要表现：多汗、面潮红、心律紊乱（心动过速、过缓、心律不齐）、手足肿胀、血压轻度增高、括约肌功能障碍（少见）当前第17页\共有40页