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Primarymyelofibrosis:2019updateondiagnosis,risk-stratificationandmanagement
Runningtitle:Myelofibrosis2019update
AyalewTefferi,MD1
1DivisionofHematology,DepartmentofMedicine,MayoClinic,Rochester,Minnesota,USA
Keywords:Polycythemia,Thrombocythemia,Myeloproliferative,Survival,Prognosis
Disclosures:None
CorrespondingAuthor:AyalewTefferi,MD,DivisionofHematology,DepartmentofMedicine,MayoClinic,
200FirstStSW,Rochester,MN55905;Tel:;Fax:;E-mail:
tefferi.ayalew@mayo.edu
iseaseverview:Primarymyelofibrosis(PMF)isamyeloproliferativeneosm(MPN)characterizedbystem
cell-derivedclonalmyeloproliferationthatisoftenbutnotalwaysaccompaniedbyJAK2,CALRorMPL
mutations;additionaldiseasefeaturesincludebonemarrowstromalreactionincludingreticulinfibrosis,
abnormalcytokineexpression,anemia,hepatosplenomegaly,extramedullaryhematopoiesis(EMH),
constitutionalsymptoms,cachexia,leukemicprogressionandshortenedsurvival.
iagnosis:DiagnosisofPMFisbasedonbonemarrowmorphology.PresenceofJAK2,CALRorMPL
muationissupportivebutnotessentialfordiagnosis.Therevised2016World
HealthOrganization(WHO)classificationsystemdistinguishes“prefibrotic”rm“vrlybr”PMF;the
formermightmimicETinitspresentationandi
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