2025动脉型肺动脉高压所致右心衰竭诊治的中国专家共识PPT课件.pptxVIP

2025动脉型肺动脉高压所致右心衰竭诊治的中国专家共识精准诊疗，守护心脏健康

目录第一章第二章第三章疾病概述诊断标准与方法治疗原则与策略

目录第四章第五章第六章专家共识核心推荐多学科协作管理未来展望与总结

疾病概述1.

肺动脉高压定义与分类血流动力学定义：根据2022年ESC/ERS指南，PAH定义为静息状态下经右心导管测量的平均肺动脉压(mPAP)≥25mmHg，同时肺血管阻力(PVR)2Wood单位，且肺动脉楔压(PAWP)≤15mmHg，需排除左心疾病和肺部疾病导致的继发性改变。临床分类更新：2025年共识沿用五大类分类法，重点强调动脉型肺动脉高压(第1类)的亚型细分，包括特发性PAH、遗传性PAH、药物和毒素诱导PAH、结缔组织病相关PAH、先天性心脏病相关PAH等，其中HIV和门脉高压相关PAH诊断标准有最新修订。特殊类型识别：新增急性血管反应性试验阳性PAH亚类，定义急性血管扩张试验中mPAP下降≥10mmHg且绝对值≤40mmHg，同时心输出量增加或不变的患者群体，这类患者对钙通道阻滞剂治疗反应良好。

后负荷-收缩耦联失衡：PAH导致肺血管重构后，右心室面对进行性增加的PVR，初期通过心肌肥厚代偿，但最终因室壁应力增加、氧供需失衡导致收缩功能下降，出现心室-动脉耦联指数(Ees/Ea)0.8的失代偿状态。神经激素激活：右心压力超负荷激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统(RAAS)和交感神经系统，引起水钠潴留、外周血管收缩及心肌重构，同时内皮素-1系统上调进一步加重肺血管收缩和纤维化。心室相互依赖：室间隔左移导致左心室舒张受限，心包约束效应使双心室充盈受限，最终引发全身低灌注；三尖瓣环扩张产生重度反流，形成进行性循环恶化的恶性螺旋。能量代谢重构：右心室从游离脂肪酸氧化为主转变为糖酵解供能，线粒体功能紊乱导致ATP合成减少，肌钙蛋白磷酸化异常引发收缩蛋白功能缺陷，这种代谢重构早于结构改变出现。右心衰竭病理生理机制

先天性心脏病是主要病因:占比高达69.53%，显著高于其他类型，凸显我国先心病防治对降低肺动脉高压的关键作用。结缔组织病占比突出:北京协和医院数据显示结缔组织病相关PAH占28.6%，与全球数据（10%-16%）相比存在地域差异，提示需加强风湿免疫疾病筛查。左心疾病与血栓性PAH需警惕:左心性心脏病占比15%，血栓性占5%，对应心力衰竭患者60%-80%的PAH发生率和肺栓塞患者0.5%-2%的CTEPH转化率，体现基础疾病管理的重要性。特发性PAH存在性别差异:特发性占比5%与全球每百万6-10人的发病率吻合，且中青年女性高发，需关注性别特异性诊疗方案。流行病学背景数据

诊断标准与方法2.

早期症状隐匿性高：PAH所致右心衰竭早期常表现为非特异性症状如活动后气促、乏力，易被误诊为慢性肺部疾病或普通心功能不全，需结合高危因素（如结缔组织病、先天性心脏病史）提高警惕。典型三联征的临床价值：随着病情进展，患者可出现典型右心衰竭三联征（颈静脉怒张、肝淤血、下肢水肿），这些体征对判断右心功能失代偿具有重要提示作用。症状与预后的相关性：WHO功能分级（II-IV级）与患者生存率显著相关，静息状态下的呼吸困难或晕厥发作往往提示疾病已进入晚期阶段。临床表现与症状识别

超声心动图的核心地位推荐使用三尖瓣反流峰值流速（TRV）估测肺动脉收缩压（PASP），同时需评估右心室大小、室间隔运动（如“D字征”）、左心室充盈指数等参数，全面反映右心-肺动脉耦联状态。心脏磁共振（CMR）的精准评估CMR可量化右心室收缩末期容积（RVESV）、射血分数（RVEF）及心肌纤维化程度（如晚期钆增强），是评估右心室重构和预后的金标准，尤其适用于治疗随访。肺血管CT造影的辅助作用CT可排除血栓栓塞性PAH，同时通过主肺动脉直径/升主动脉直径比值（1.0）间接提示PAH可能，但对右心功能评估价值有限。关键影像学检查技术

血压双维度价值：上肢动脉压同时体现心泵功能与血管状态，其计算公式揭示血流动力学内在关联。中心静脉压多因素性：该指标受容量负荷、右心功能及胸腹腔压力三重影响，需结合临床解读。楔压桥梁作用：肺动脉楔压通过肺循环逆向反映左心功能，是评估左心衰竭的重要窗口。阻力公式精要：肺血管阻力公式分子体现驱动压差，分母反映流量，量化右心后负荷。氧合终极指标：混合静脉血氧饱和度直接体现组织氧供需平衡，是循环监测的终点指标。指标名称正常范围临床意义上肢动脉血压90-140/60-90mmHg反映心排量和外周血管阻力，计算公式：平均动脉压=心输出量×血管阻力+右房压中心静脉压5-12cmH?O评估右心功能和血容量状态，受胸腔/腹腔压力影响肺动脉楔压6-12mmHg间接反映左心室充盈压，肺循环压力关键指标肺血管阻力1.7-2.4mmHg/