小肠淋巴管扩张症病例分析.pptVIP

小肠淋巴管扩张症病例分析;一般资料;现病史;过去史;体格检查;CBC：WBC4.2~6.9×109/L；RBC5.2×1012/L； Hb14.3g~15.6/dl；HCT42.9~46.2%； MCV89.1fl；MCH30.1pg；MCHC33.8g/dl；

PLTS308×109/L；LYMPH14.6%；

NEUT75.6%。LYMPH1.0×103/dl(0.8-4.0);

Eosin:1.8%;Mono:7%.

尿常规（－）;

粪常规：黄软，OB－。;血生化：

K:4.04mmol/L;Na:139mmol/L;CL:110mmol/L;

CA1.99mmol/L;CO2CP25.4mmol/L;

BUN16mg/dl;Crea:0.6mg/dl;BUN/Crea:27;

Glu:108~259mg/dl;

糖化血红蛋白：8.5%(4%~6.5%);

肝功能：

ALT52IU/L;AST73IU/L;ALP57IU/L;GGT7IU/L;

TP35.9~42.4g/L;Alb:19.6~24.5g/L;A/G:1.21;

TBIL:0.2mg/dl;DBIL:0.2mg/dl;

TG:108mg/dl;Chol:129mg/dl;;乙肝三系：HBsAb;HBeAb;HBcAg(IgG)(+)

PT、APTT正常.

EST1mm/hr；

CA-125；CA19-9；AFP；CEA均（—）

T3(RIA):1.64nmol/L(1.2~3.4)

T4(RIA):61nmol/L(54~174)

TSH(RIA):5.58mIU/L(0.3~4.4)

T3Free(RIA):1.24pmol/L(2~7.8)

T4Free(RIA):4.54pmol/L(8.07~26.27);CXR（2005－03－14）:两肺纹理稍增多，双肺上野可见斑片状、条索状密度增高影，右肺尖胸膜增厚。左肺野可见散在斑点状高密度影。右侧肋膈角变钝，膈面尚光整，左膈尚可。

印象：两上肺陈旧性结核，右侧胸膜改变。

B超（2005－03－14）：

胆囊肿大、胆囊多发结石、胆囊炎。;病史特点;初步诊断;鉴别诊断——低蛋白血症;蛋白丢失性胃肠病——诊断依据

Protein-LosingGastroenteropathy;蛋白丢失性胃肠病——病因

Protein-LosingGastroenteropathy;还需哪些检查？;胃镜检查(Gastroscopy);肠镜检查(Colonoscopy);自身免疫全套等检查;免疫球蛋白测定;上、下腹CT（2005－03－21）;;进一步检查？;淋巴系统ECT（2005－04－01）;CapsuleEndoscopyReport

2005-03-29;;;手术记录（2005－04－04）;;;手术病理(200506513);病理诊断;;;;最终诊断;由Waldmann1961年首次报道;原发和继发

主要症状：水肿和腹泻，脂肪泻常见，较轻。近半数患者有浆膜腔积液，常为乳糜性。轻度非血性腹泻。严重脂肪泻致低钙血症致手足搐搦。10岁内发病可致生长发育迟缓。

辅助检查：低蛋白血症和淋巴细胞减少。IgG、IgM、IgA明显减低（50%），血清转铁蛋白和血浆纤维蛋白原下降。IgE一般不降低。血清胆固醇正常或下降（和肾病综合征区别）;影像学检查75%患者小肠造影异常：肠皱襞增厚??粗，小肠分泌增多，小肠腔轻度扩张。

淋巴管造影或放射性淋巴管显影异常：狭窄、曲张。

诊断依靠小肠黏膜活检：黏膜和黏膜下淋巴管扩张。;诊断依据：

⑴典型的临床表现；

⑵外周血淋巴细胞绝对计数减少；

⑶血浆白蛋白与IgG同时降低；

⑷内镜活检或手术标本病理证实有小肠淋巴管扩张症；

⑸实验证明肠道蛋白质丢失增多.

具备前三条者应疑诊，具备后两条即可确诊.;本病例提示：;治疗;Protein-leakagescintigraphy.Sixmonthsofoctreotidetherapymarkedlydecreasedlabeledproteininthecolonascendensandcolontransversumincomparisonwiththeimagesbeforetherapy(370MBq99mTchumanserumalbumin;1millioncountsperimage;ventralviews7hoursafterinjection).;;谢谢大家！