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神经内科激素类药物临床使用指南

一、引言

糖皮质激素（以下简称“激素”）是神经内科临床实践中不可或缺的一类药物，凭借其强大的抗炎、免疫抑制及抗休克等作用，在多种神经系统疾病的治疗中占据重要地位。然而，激素的使用犹如一把“双刃剑”，不规范的应用可能带来严重的不良反应，甚至影响患者预后。本指南旨在结合当前最新临床证据与实践经验，为神经内科医师提供关于激素在常见神经系统疾病中规范化使用的参考框架，以期达到最佳治疗效果，并最大限度减少不良反应。

二、基本原则

1.严格掌握适应症与禁忌症：激素的使用必须基于明确的临床诊断和适应症评估。对于存在严重感染（尤其是活动性结核、真菌等）、未控制的高血压、糖尿病、消化道溃疡、严重骨质疏松、精神病史等情况时，应审慎评估利弊，或在严格控制基础疾病的前提下权衡使用。

2.个体化治疗：根据患者的具体病情（疾病类型、严重程度、分期）、年龄、体重、基础疾病状况及对治疗的反应，制定个体化的激素治疗方案，包括药物选择、剂量、疗程及减量速度。

3.权衡利弊：在决定使用激素前，务必充分评估治疗获益与潜在风险。对于获益不明确或风险大于获益的情况，应避免使用或选择其他替代治疗方案。

4.剂量与疗程的把控：遵循“足量起始、缓慢减量、长期维持（如需）”的原则。避免突然停药，以防病情反跳或肾上腺皮质功能不全。疗程应根据具体疾病特点而定，不宜过长或过短。

5.密切监测与随访：用药期间及停药后一段时间内，需密切监测疗效及不良反应，并根据情况及时调整治疗方案。

6.联合用药与辅助治疗：为减少不良反应，可考虑联合使用胃黏膜保护剂、钙剂、维生素D等。对于长期使用者，应注意预防感染。

三、常见适应症及用药策略

（一）多发性硬化（MS）急性发作期

1.治疗目的：迅速减轻急性炎症，缩短发作持续时间，促进神经功能恢复，减少遗留功能障碍。

2.药物选择：甲泼尼龙为首选。

3.剂量与用法：通常采用大剂量冲击治疗。具体剂量需根据患者情况调整，静脉滴注，每日一次，连续使用数日后，可改为口服泼尼松逐渐减量至停药，总疗程约2-4周。

4.注意事项：冲击治疗期间注意监测电解质、血糖及血压变化。对于激素反应不佳或不能耐受的患者，可考虑血浆置换或免疫球蛋白治疗。

（二）视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）急性发作期

1.治疗目的：同MS，迅速控制急性炎症，挽救神经功能。

2.药物选择：甲泼尼龙。

3.剂量与用法：通常采用大剂量冲击治疗，剂量一般高于MS急性期，静脉滴注，每日一次，连续使用数日后，根据病情改善情况，可重复冲击或改为口服泼尼松缓慢减量，总疗程相对较长，常需数月。

4.注意事项：NMOSD对激素依赖性较强，减量过程务必缓慢，以防复发。对于重症或激素反应不佳者，应尽早联合血浆置换或免疫球蛋白。

（三）急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（AIDP，即吉兰-巴雷综合征）

1.治疗目的：抑制免疫炎症反应，促进神经髓鞘修复。

2.药物选择与用法：目前对于激素的疗效尚存争议，一般不作为首选一线治疗。在无条件进行血浆置换或静脉注射免疫球蛋白（IVIG）治疗的情况下，或与IVIG联合用于某些重症患者，可考虑使用甲泼尼龙中等剂量静脉滴注，疗程约1-2周。

3.注意事项：强调支持治疗及康复训练的重要性。

（四）慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）

1.治疗目的：缓解症状，改善肌力，维持病情稳定。

2.药物选择：泼尼松或甲泼尼龙。

3.剂量与用法：通常采用口服泼尼松，初始剂量需根据患者体重计算，晨起顿服。待病情稳定并明显改善后（通常2-4周起效），逐渐缓慢减量至最小有效维持剂量，维持治疗一段时间（数月至数年）。对于口服不耐受或病情较重者，可先予甲泼尼龙静脉冲击治疗，后改为口服维持。

4.注意事项：长期维持治疗需警惕激素不良反应，定期监测。部分患者对激素反应不佳，可考虑其他免疫抑制剂。

（五）自身免疫性脑炎（AE）

1.治疗目的：清除致病性自身抗体，抑制免疫炎症，改善神经功能缺损。

2.药物选择：甲泼尼龙联合IVIG是一线治疗方案。

3.剂量与用法：甲泼尼龙大剂量冲击治疗，每日一次，连续使用数日后，改为口服泼尼松并逐渐减量，总疗程通常较长（数月至数年），具体需根据抗体类型、病情严重程度及对治疗反应而定。

4.注意事项：早期诊断和尽早启动免疫治疗是改善预后的关键。需注意与感染性脑炎的鉴别，合并感染者需同时抗感染治疗。

（六）其他

1.神经系统结节病：激素为首选治疗，通常需中高剂量起始，病情控制后缓慢减量至小剂量维持，疗程常较长。

2.风湿免疫疾病神经系统损害：如系统性红斑狼疮、干燥综合征等累及神经系统时，激素使用需结合原发病的治疗策略，根据神经系统损害的类型和严