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肾病综合征的处理方法肾病综合征是一组以大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症为特征的临床综合征。本演示将全面介绍肾病综合征的诊断与治疗方法，帮助临床医师提高对此疾病的认识和管理能力。作者：

概述：什么是肾病综合征定义与特征肾病综合征是以大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症为主要特征的临床症候群。临床表现主要表现为蛋白尿(3.5g/24h)、低蛋白血症(30g/L)、水肿及高脂血症。发病率全球成人年发病率为2-7/100,000，儿童为2-7/100,000。生活影响显著影响患者生活质量，增加心血管疾病风险和死亡率。

肾病综合征的分类原发性肾病综合征直接由肾脏疾病引起继发性肾病综合征由全身性疾病导致特发性肾病综合征病因不明病理分型微小病变型、局灶节段性肾小球硬化症、膜性肾病等

肾病综合征的病理生理学滤过膜损伤肾小球滤过膜通透性增加，导致蛋白质渗漏足细胞损伤足细胞结构和功能异常是蛋白尿形成的关键水肿形成低蛋白血症导致胶体渗透压下降，液体向组织间隙转移代谢紊乱蛋白质流失和肝脏代偿性合成导致脂质代谢异常

肾病综合征的临床表现水肿最常见症状，晨起眼睑水肿，逐渐发展至全身。严重时可出现腹水和胸腔积液。尿量变化尿量减少，尿液浑浊或呈泡沫状。夜间尿量减少更为明显。实验室异常24小时尿蛋白定量3.5g，血清白蛋白30g/L，血脂升高。并发症高凝状态易形成血栓，免疫功能下降易发生感染。

肾病综合征的诊断方法临床评估详细病史采集，包括发病时间、症状演变及可能诱因。全面体格检查，重点评估水肿程度及分布。实验室检查尿常规、24小时尿蛋白定量、血清白蛋白及血脂检测。肾功能指标评估，包括血肌酐、尿素氮及eGFR计算。影像学检查肾脏超声评估肾脏大小、结构及回声。必要时行CT或MRI排除肾脏局部病变。肾活检明确病理类型的金标准，指导治疗方案选择。评估患者病情严重程度及预后。

肾病综合征的鉴别诊断疾病鉴别要点心力衰竭有心脏体征，尿蛋白不明显，B型钠尿肽升高肝硬化有肝功能异常，腹水为主，可伴脾大糖尿病肾病有糖尿病史，蛋白尿逐渐发展，常伴视网膜病变肾静脉血栓肾病综合征突然加重，肾功能急剧恶化低蛋白饮食无大量蛋白尿，补充蛋白后可改善

微小病变型肾病综合征的治疗初始治疗泼尼松1mg/kg/日(最大60mg/日)，早晨单次服用。疗程安排成人:连续用药4-16周；儿童:连续用药4-8周。疗效评估完全缓解:尿蛋白0.3g/日；部分缓解:尿蛋白减少50%且3.5g/日。减量方案完全缓解后:每2周减量5-10mg，直至10-15mg/日维持6-12个月。

激素抵抗性肾病综合征的处理环孢素A/他克莫司环孢素A:3-5mg/kg/日，分两次服用，监测血药浓度。他克莫司:0.05-0.1mg/kg/日，分两次，血药浓度5-10ng/ml。烷化剂环磷酰胺:口服2mg/kg/日，疗程8-12周，累积剂量勿超过200mg/kg。需定期监测白细胞计数，防止骨髓抑制。霉酚酸酯剂量:0.5-1.0g，每日两次。不良反应较轻，可长期使用。适用于育龄患者和难治性病例。利妥昔单抗375mg/m2/周，连续4周。对激素依赖型或频繁复发型效果较好。需监测B细胞水平及感染风险。

膜性肾病的特异性治疗观察期蛋白尿4g/日且肾功能正常者可观察3-6个月一线治疗KDIGO推荐:环孢素A或他克莫司联合小剂量激素3二线治疗利妥昔单抗375mg/m2/周×4周或低剂量方案监测随访定期监测尿蛋白、肾功能，调整治疗方案

局灶节段性肾小球硬化的治疗激素治疗泼尼松1mg/kg/日，疗程至少16周CNI应用环孢素A或他克莫司作为二线治疗选择难治性FSGS联合治疗:MMF、利妥昔单抗或腺苷方案复发FSGS血浆置换联合高剂量环孢素A治疗

膜增生性肾小球肾炎相关肾病综合征分类与病因原发性:免疫复合物介导型继发性:感染、自身免疫病、单克隆免疫球蛋白沉积等补体介导:C3肾小球病、密集沉积病治疗策略继发性:治疗原发病免疫复合物介导型:免疫抑制治疗补体途径异常:抗补体治疗支持治疗:ACEI/ARB、他汀类疗效评估尿蛋白定量变化肾功能稳定性血清补体水平原发病活动性

肾病综合征的支持治疗(一)：水肿管理钠盐限制每日钠盐摄入2g避免高盐食物利尿剂应用呋塞米:20-80mg/日，分1-2次氢氯噻嗪:25-50mg/日联合策略袢利尿剂+噻嗪类加用螺内酯提高效果顽固性水肿白蛋白联合利尿剂必要时机械性排液

肾病综合征的支持治疗(二)：营养管理蛋白质摄入推荐0.8-1.0g/kg/日选择高生物价值蛋白:蛋类、鱼类、瘦肉热量需求每日30-35kcal/kg适当增加碳水化合物摄入脂肪控制限制总脂肪摄入量增加不饱和脂肪酸比例维生素补充补充维生素D和钙水溶性维生素易流失，需适当补充

肾病综合征的支持治疗(三)：血压控制130/80目标血压肾病综合征患者的理想血压控制