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先天性巨结肠一期造瘘术后经造瘘口单孔腹腔镜辅助根治术的疗效与创新探究

一、引言

1.1研究背景

先天性巨结肠（Hirschsprungsdisease，HD）作为一种较为常见的小儿先天性消化道畸形，发病率约为1/5000，其病变主要特征为远端肠壁黏膜下、肌间神经丛内神经节细胞缺如或发育不良。这一病变会导致肠道蠕动功能障碍，大量粪便和分泌物在病变肠段近端积聚，造成肠腔扩张，严重影响患儿的正常生长发育和生活质量。患儿常表现出顽固型便秘、腹胀，随着病情发展，会出现营养不良、发育滞后等情况。同时，先天性巨结肠还易并发小肠结肠炎，这是其常见且严重的并发症，可发生于任何年龄，尤其是新生儿期，患儿会出现高热、高度腹胀、呕吐，排出恶臭且带血的稀便，重者炎症侵犯肌层，出现浆膜充血水肿增厚，导致渗出性腹膜炎，死亡率极高。此外，还可能出现肠穿孔，多见于新生儿，常见穿孔部位是结肠和盲肠，以及继发感染如败血症和肺炎等。

传统的先天性巨结肠治疗方法是手术切除病变肠段，以恢复肠道的正常功能。然而，传统手术存在诸多弊端。一般来说，传统手术往往需要进行多次操作，增加了患儿的手术痛苦和身体负担。而且，传统手术通常伴有明显的低肛门造瘘口，这不仅影响患儿的外观，还容易引发感染，增加护理难度。此外，传统手术对肛门功能也可能造成损伤，导致术后出现肛门失禁、污粪等并发症，严重影响患儿术后的生活质量和心理健康。

近年来，随着微创技术的飞速发展，腹腔镜手术在外科领域得到了广泛应用。单孔腹腔镜下的巨结肠根治术作为一种新兴的治疗方法应运而生，并初步显示出良好的治疗效果。单孔腹腔镜技术通过在腹部的一个小切口置入手术器械和腹腔镜，利用特殊的多通道穿刺器，实现对病变部位的操作。相较于传统手术，它具有创伤小、恢复快、术后疼痛轻、住院时间短等优点，且能够减少手术瘢痕，满足家长对患儿术后外观的要求。对于先天性巨结肠一期造瘘术后的患儿，单孔腹腔镜辅助巨结肠根治术提供了一种更为优化的治疗选择。它利用造瘘口作为手术入路，进一步减少了额外的手术创伤，同时也为解决传统手术中存在的问题提供了新的思路。

1.2研究目的

本研究旨在深入探讨先天性巨结肠一期造瘘术后经造瘘口单孔腹腔镜辅助巨结肠根治术的应用效果及疗效。具体而言，通过收集和分析相关临床资料，全面评估该手术方式的安全性，包括术中出血量、手术时间、术后并发症等指标。同时，将传统手术与单孔腹腔镜辅助巨结肠根治术进行对比，从手术操作难度、手术疗效（如术后住院时间、肠功能恢复情况、费用等）等方面，详细分析两种手术方式的优劣，为临床医生在选择治疗方案时提供科学、客观、全面的参考依据，以优化巨结肠的治疗方案，提高治疗效果。

1.3研究意义

从临床治疗角度来看，本研究具有重要的实践意义。目前，先天性巨结肠的治疗方法多样，但每种方法都存在一定的局限性。通过对单孔腹腔镜辅助巨结肠根治术的研究，可以为临床医生提供更多的治疗选择和参考。如果该手术方式被证明安全有效且具有明显优势，将有助于推动临床治疗技术的进步，使更多先天性巨结肠患儿受益。同时，对于提高医院的医疗水平和声誉也具有积极作用，促进小儿外科领域的发展。

对于患者而言，该研究成果直接关系到他们的生活质量。传统手术的诸多并发症会给患儿及其家庭带来沉重的负担，不仅影响患儿的身体健康，还会对其心理发育造成不良影响。而单孔腹腔镜辅助巨结肠根治术若能有效减少并发症，缩短住院时间，加快康复进程，将大大减轻患儿的痛苦，降低家庭的经济和精神压力，使患儿能够更快地回归正常生活，健康成长，对提高患者及其家庭的生活质量具有深远意义。

二、先天性巨结肠及相关手术概述

2.1先天性巨结肠疾病解析

2.1.1发病机制

先天性巨结肠的发病机制主要源于病变肠管神经节细胞的缺如或发育不良。在胚胎发育过程中，神经嵴细胞迁移异常，未能正常分布至肠壁，导致病变肠段的黏膜下和肌间神经丛中缺乏神经节细胞。正常情况下，肠道的蠕动依赖于神经节细胞对肠壁肌肉的调节，以实现有序的收缩和舒张，从而推动食物残渣和粪便的传输。然而，先天性巨结肠患者的病变肠段由于神经节细胞缺失，无法有效接收和传递神经冲动，致使肠管处于持续性痉挛状态，肠腔狭窄，蠕动功能显著减弱甚至丧失。这种痉挛不仅阻碍了粪便的正常通过，还使得近端肠管内的粪便和气体不断积聚。随着时间的推移，近端肠管因承受持续的压力而逐渐扩张、肥厚，形成巨结肠的典型形态改变。研究表明，先天性巨结肠与多种基因突变密切相关，其中RET基因的突变被认为是主要的致病因素之一，它影响神经嵴细胞的迁移和分化，增加了发病风险。此外，环境因素如母亲在妊娠早期接触有害物质、感染等，也可能干扰胚胎期肠管神经节细胞的正常发育，进一步促使先天性巨结肠的发生。

2.1.2临床表现

先天性巨结肠的临床表现多样，且因病变肠管