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患者，男，56岁，2015年9月以“口腔反复糜烂伴疼痛1月”为主诉就诊于四川大学华西口腔医院。3个月前患者因“间断发热、咳嗽、咯痰8d”在外院确诊“肺结核”并住院行抗结核治疗（利福平+异烟肼+乙胺丁醇+吡嗪酰胺）。2个月前患者出现头皮及背部皮肤疱损，皮肤科诊断为“天疱疮”，予以局部治疗，皮损控制。
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在皮肤科治疗过程中抗结核治疗继续。1个月前患者出现口腔黏膜糜烂疼痛并逐渐加重。患者无过敏史、手术史或家族病史。专科检查：不同部位口腔黏膜散在多处不规则糜烂面（图1A~D），尼氏征（+），背部皮肤见数个直径1~1.5cm皮损愈合后圆形色素沉着。;实验室检查：血常规，白细胞数12.39×109·L-1，C-反应蛋白104mg·L-1，中性粒细胞绝对值10.34×109·L-1；血糖、肝肾功能、电解质无明显异常；胸片示右肺上叶肺结核灶。
取外观正常的牙龈组织活检，结果示：1）苏木精-伊红染色：上皮层可见嗜酸性粒细胞浸润，棘层松解，上皮内疱形成；2）直接免疫荧光：IgG和C3在上皮细胞间呈网状沉积（图2）。酶联免疫吸附实验（enzyme-linked?immunosorbent?assay，ELISA）检测：循环抗体抗桥粒芯蛋白1（desmoglein1，Dsg1）抗体106.11U·mL-1，抗桥粒芯蛋白3（desmoglein3，Dsg3）抗体154.7U·mL-1，抗大疱性类天疱疮抗原180抗体2.08U·mL-1。;;重难点提示;重难点提示;重难点提示;天疱疮;概述
天疱疮（pemphigus）是一种严重的、慢性皮肤黏膜的自身免疫性疾病。典型表现为出现不易愈合的大疱性损害。
寻常型、增殖型、落叶型和红斑型。
口腔黏膜损害以寻常型天疱疮最为多见。
口腔医师的早期诊断具有重要的意义。
天疱疮的病因不明，但多认为与自身免疫有关。;第一节天疱疮
;第一节天疱疮
;临床表现
1.寻常型天疱疮
（1）口腔
早期出现病损。
常先有口干、咽干或吞咽时感到刺痛。
有1~2个或广泛发生的大小不等的水疱，水疱易破、出现不规则的糜烂面。;临床表现
1.寻常型天疱疮
（1）口腔
早期出现病损。
常先有口干、咽干或吞咽时感到刺痛。
有1~2个或广泛发生的大小不等的水疱，水疱易破、出现不规则的糜烂面。
水疱破后，疱壁向四周退缩。;临床表现
1.寻常型天疱疮
（1???口腔
早期出现病损。
常先有口干、咽干或吞咽时感到刺痛。
有1~2个或广泛发生的大小不等的水疱，水疱易破、出现不规则的糜烂面。
水疱破后，疱壁向四周退缩。
揭皮试验阳性。;临床表现
1.寻常型天疱疮
（1）口腔
早期出现病损。
常先有口干、咽干或吞咽时感到刺痛。
有1~2个或广泛发生的大小不等的水疱，水疱易破、出现不规则的糜烂面。
水疱破后，疱壁向四周退缩。
揭皮试验阳性。
探针无痛性伸入，棘层松解所致。;临床表现
1.寻常型天疱疮
（1）口腔
发生在牙龈时，往往误诊断为剥脱性龈炎或坏死性溃疡性龈炎;临床表现
1.寻常型天疱疮
（2）皮肤
部位：前胸、躯干以及头皮、颈、腋窝、腹股沟等易受摩擦处。
在正常皮肤上突然出现大小不等的水疱，疱壁薄而松弛，易破。出现水疱→破后糜烂→感染化脓形成脓血痂→臭味→结痂→色素沉着，若疱不破，则可渐变为混浊后干瘪。
;尼氏征（Nikolsky）阳性。;临床表现
1.寻常型天疱疮
（2）皮肤
部位：前胸、躯干以及头皮、颈、腋窝、腹股沟等易受摩擦处。
在正常皮肤上突然出现大小不等的水疱，疱壁薄而松弛，易破。
尼氏征（Nikolsky）阳性。
自觉症状为轻度瘙痒，糜烂时疼痛，可有全身症状。
恶病质，可因感染而死亡。
（3）其他部位黏膜：与口腔黏膜相同的病损;临床表现
2.增殖型天疱疮
口腔损害与寻常型相同
唇红缘常有显著的增殖;临床表现
3.落叶型天疱疮
口腔黏膜：完全正常或微有红肿
皮肤：广泛性剥脱性皮炎;临床表现
4.红斑型天疱疮
口腔黏膜损害极少见，主要累及皮肤
损害特点：红斑基础上的鳞屑并结痂;【诊断要点与鉴别诊断】
1.诊断方法
（1）检查可见：长期不能愈合的表浅糜烂面和疱破坏后的残壁，尼氏征阳性，或揭皮试验阳性。
（2）细胞学检查：天疱疮细胞或棘层松解变性的棘细胞。
（3）活体组织检查：在切取完整的病损处，可见上皮内疱形成。
（4）免疫学检查：免疫荧光直接法——棘细胞层间的抗细胞粘结物质的抗体。;【诊断要点与鉴别诊断】
2.诊断要点
（1）口腔黏膜长期表现为起疱、上皮剥脱或不规则糜烂。
（2）尼氏征或揭皮试验阳性。
（3）细胞学检查：天疱疮细胞或棘层松解变性的棘细胞。
（4）组织病理：上皮内疱形成。
（5）免疫病理检查：棘细胞层间的抗细胞粘结物质的抗体。;【诊断要点与鉴别诊断】
3.鉴别诊断
天疱疮与多形性红斑的鉴别要点
;治疗
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