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慢性白血病(CL);概述;慢性髓细胞白血病(CML);二、慢粒(CGL)
(一)概述:临床上以粒系克隆性过度增殖为显著特征,占CL的95%,中年男性多见。起病慢,初期症状不明显,逐渐出现低热、乏力、消瘦、盗汗,最突出的体征为脾肿大;也可有胸骨压痛。
临床自然病程分三期:①慢性期(CP)
②加速期(AP)
③急变期(BP);(二)、CGL特点
1、巨脾
2、Ph+
3、嗜酸、嗜碱粒细胞↑
4、BM可有小巨核细胞及粒系病态造血。
5、NAP积分↓
6、疾病晚期BM可干抽。
;(四)实验室检查
①PB:早期Hb及RBC↑,WBC明显↑达100?10?/L以上,PLT正常或↑达1000?10?/L。
②WBC分类:早期中幼粒以下各阶段细胞↑,原始粒细胞10%,嗜酸、嗜碱细胞增多。;2BM:①BM有核细胞增生极度活跃
②G/E↑(10-50:1)
③粒系增生,慢性期分类同PB,可见核浆发育失衡,P-H异常等病态粒细胞,偶见Auer小体。
④红系早期增生,各阶段细胞均见。
⑤巨核系:早期增多,可见小巨核细胞。
⑥偶见戈谢细胞及海蓝组织细胞。
;3、细胞化学染色:NAP积分明显减低。
4、免疫学检查:急变后可表达为多系列CD阳性。
5、细胞遗传学和分子生物学检验:t(9;22)(q34;q11)形成Ph和bcr/abl融合基因是CGL的特征性分子标志。;(五)临床分期及诊断标准:P175
(六)转归:平均病程3.5年,最终急性变而死亡。
(七)诊断及鉴别诊断:注意和类白血病反应区别。
1、脾大明显
2、典型PB和BM
3、WBC及PLT不明原因持续增高。
4、NAP明显减低
5、Ph+或检测到bcr/abl融合基因。
(八)治疗原则:抑制WBC数+诱导细胞凋亡。;类白血病反应和慢粒的鉴别要点
类白血病反应慢粒
临床表现:原发病症状典型CGL的症状
WBC数:100?10?/L100?10?/L
WBC分类:原始及幼稚细胞较少原始及幼稚细胞较多
WBC形态:粒细胞毒性变病态细胞及Auer小体
嗜碱细胞:不多常明??增多
RBC和PLT:无变化早期↑,晚期↓
NAP积分:增高减低
BM:感染骨髓象白血病骨髓象
Ph染色体:无有
治疗反应:与原发病疗效有关疗效差;三、慢淋;(二)实验室检查特点
1、PB:WBC(5-10)?10?/L,分类淋巴细胞60%,偶见幼淋或原淋细胞.
2、BM:涂抹细胞增多,原幼淋5%,淋巴细胞增生旺盛,其他系细胞减少。
3、化学染色:PAS呈颗粒状阳性;ACP阴性或阳性且被酒石酸抑制。
4、免疫学:CD19、CD20、CD21等阳性。
5、细胞遗传学于分子生物学:不特异。
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