异染性脑白质营养不良的护理.ppt

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2025-11-18 发布于江西
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****异染性脑白质营养不良的护理汇报人:全面护理策略与实践指南疾病基础知识01护理评估流程02护理问题干预03治疗配合策略04特殊人群护理05健康教育实施06目录01疾病基础知识定义与病理机制概述病理机制概述MLD的病理特征表现为大脑半球白质对称性病变，呈蝴蝶状分布，皮层下弓形纤维通常不受累。该病分为晚婴型、青少年型和成人型，早期可能仅表现为周围神经损伤伴随中枢神经系统症状。临床表现与疾病分期特征定义异染性脑白质营养不良（MLD）是一种常染色体隐性遗传性疾病，主要由芳基硫酸酯酶A（ARSA）或神经鞘脂激活蛋白B（SAP-B）基因突变导致