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肺泡蛋白沉积症的护理

CATALOGUE

目录

01

疾病概述

02

护理评估

03

治疗干预

04

症状管理

05

患者教育

06

长期护理

01

疾病概述

定义与病理特点

表面活性物质代谢异常

病因与肺泡巨噬细胞功能缺陷或粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）信号通路异常相关，导致表面活性物质清除障碍，影响肺换气功能。

分型差异

先天性PAP多与遗传性基因突变（如CSF2RA/B缺陷）相关，呈致死性进展；获得性PAP可能与自身免疫抗体（抗GM-CSF抗体）或继发于感染/血液系统疾病。

罕见慢性肺部疾病

肺泡性蛋白沉积症（PAP）是一种以肺泡内异常积聚富含磷脂和糖蛋白的嗜酸性物质为特征的罕见病，病理表现为PAS染色阳性的脂蛋白沉积物阻塞肺泡腔。

03

02

01

进行性呼吸困难

活动后气促是最早且突出的症状，随病情进展可发展为静息状态下的呼吸窘迫，伴低氧血症。

咳嗽与胸痛

约50%患儿出现干咳或少量黏痰，部分因肺泡扩张受限引发胸膜性疼痛。

继发感染风险

肺泡内物质堆积易滋生细菌或真菌感染，表现为反复发热、咳脓痰等，需警惕重症肺炎。

生长发育迟缓

慢性缺氧可导致儿童体重增长缓慢、运动耐力下降，严重者出现杵状指（趾）。

常见临床表现

诊断标准指南

影像学检查

高分辨率CT显示“铺路石样”或“地图样”分布的磨玻璃影，伴小叶间隔增厚，具有特征性。

支气管肺泡灌洗（BAL）

灌洗液呈乳白色浑浊，静置后分层，生化检测可见磷脂和表面活性蛋白A/D显著升高。

病理活检

经支气管镜或开胸肺活检发现肺泡内PAS染色阳性物质沉积，同时排除其他间质性肺疾病。

血清学检测

获得性PAP患者需检测抗GM-CSF抗体，先天性PAP需行基因测序（如CSF2RA/B、NKX2-1等）。

02

护理评估

呼吸系统症状史

重点排查家族中是否有类似肺部疾病或罕见病病史，因先天性PAP可能与基因突变（如CSF2RA/B或NKX2-1基因缺陷）相关，需明确是否为遗传性病因。

家族遗传病史

既往治疗与用药史

了解患儿是否接受过全肺灌洗（WLL）、粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）替代疗法或其他免疫调节治疗，记录药物疗效及不良反应。

详细询问患儿呼吸困难的程度、持续时间及诱因，是否伴随咳嗽、咳痰（痰液性状及量）、发绀或活动耐量下降等症状，需记录症状的进展速度及对日常生活的影响。

病史采集重点

呼吸功能动态监测

通过指脉氧仪持续监测血氧饱和度（SpO₂），定期评估呼吸频率、深度及是否存在三凹征，警惕急性呼吸衰竭风险；肺部听诊注意湿啰音或捻发音的分布范围。

体征监测方法

生长发育评估

定期测量体重、身高及头围，记录生长曲线，因慢性缺氧可能导致发育迟缓；观察有无杵状指（趾）等长期低氧体征。

并发症早期识别

监测体温变化以排查肺部感染（如诺卡菌、曲霉菌感染），观察有无肺动脉高压表现（如颈静脉怒张、肝肿大）。

01

影像学特征分析

胸部高分辨率CT（HRCT）典型表现为“铺路石征”或磨玻璃样改变伴小叶间隔增厚，需与肺水肿、间质性肺炎鉴别；X线可能显示双侧对称性斑片状阴影。

支气管肺泡灌洗液（BALF）检查

灌洗液呈乳白色或浑浊，PAS染色阳性且脂蛋白含量升高是确诊依据；需结合微生物培养排除感染性病因。

肺功能与血气结果

肺功能测试多显示限制性通气障碍伴弥散功能降低；动脉血气分析可提示低氧血症（PaO₂↓）及肺泡-动脉氧分压差（A-aDO₂）增大。

辅助检查解读

02

03

03

治疗干预

全肺灌洗护理

术中操作规范

全面评估患者心肺功能及凝血状态，确保无禁忌症；术前禁食6-8小时，备齐灌洗设备及急救药品，监测血氧饱和度及生命体征。

术后监测与康复

术中操作规范

采用单肺通气技术，分次灌入温生理盐水（37℃），每次灌洗量约10-15mL/kg，反复冲洗至回收液澄清；密切观察患者呼吸、心率及血氧变化，及时处理低氧血症或血流动力学波动。

灌洗后持续吸氧24-48小时，定期复查胸片及血气分析；鼓励患者咳嗽排痰，预防肺不张，逐步恢复活动量并监测肺部感染迹象。

皮下注射重组人GM-CSF（如沙格司亭），剂量按体重调整，监测白细胞计数及肺功能改善情况，警惕发热、骨痛等副作用。

药物管理要点

粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）应用

仅用于合并显著炎症反应时，短期小剂量口服泼尼松，需逐步减量以避免免疫抑制加重感染风险。

糖皮质激素使用指征

针对继发细菌感染高风险患者，选择覆盖肺炎链球菌、流感嗜血杆菌的广谱抗生素，疗程根据病原学结果调整。

抗生素预防性治疗

并发症预防策略

呼吸衰竭预警

血栓栓塞预防

肺部感染防控

动态监测动脉血氧分压（PaO₂）和二氧化碳分压（PaCO₂），早期识别低氧血症；备无创通气或气管插管设备，及时干预急性呼吸窘迫。

严格执行手卫生及