慢性活动性EB病毒病诊治专家共识（2025版）解读PPT课件.pptxVIP

慢性活动性EB病毒病诊治专家共识（2025版）解读汇报人：xxx2025-11-17

目录CATALOGUECAEBVD诊治共识共识修订背景与核心价值CAEBVD的病因与发病机制解读临床表现与临床分型解读诊断标准与检查项目解读

目录CATALOGUE治疗策略解读疗效评估与随访管理解读鉴别诊断要点解读共识应用的挑战与未来展望结语

01CAEBVD诊治共识PART

CAEBVD诊治共识CAEBVD诊治新共识慢性活动性EB病毒病（CAEBVD）作为EBV感染相关淋巴增殖病，多系统累及，误诊率高；2025版共识发布，提供诊断与诊治流程，权威指导临床实践。共识修订背景与核心价值EBV感染普遍，CAEBVD发病低、异质性强，缺乏统一标准；近年来，技术进展揭示其机制与治疗靶点，《2025版共识》发布，标志诊治进入标准化、精准化阶段。多学科融合与实用导向多学科专家共同制定，确保全面性与实用性；循证医学导向，基于高级别证据并结合国情调整；操作性强，明确诊断标准、治疗方案及评估体系，提供直接诊治流程。临床分型与疗效评估首次明确皮肤型与系统型及转归；强化EBV感染细胞检测；完善多系统评估；细化allo-HSCT适应症；补充非移植治疗进展；建立双维度疗效评估体系，解决诊疗难点。

02共识修订背景与核心价值PART

疾病认知的演进与临床需求升级CAEBVD归类肿瘤2016年WHO将CAEBVD归类为EBV相关T或NK细胞淋巴增殖性疾病，明确其肿瘤相关性，但临床实践中仍存在诸多困惑。CAEBVD诊治困境多数感染者表现为无症状潜伏感染，少数发展为急性EB病毒感染，CAEBVD作为特殊类型，缺乏统一诊断标准与治疗规范。EBV感染普遍性EBV作为人疱疹病毒4型，在全球人群中感染极为普遍，我国3~5岁儿童EBVIgG抗体阳性率更是高达90%以上。

疾病认知的演进与临床需求升级诊疗决策与预后传染性单核细胞增多症样症状持续超过3个月的患者如何区分慢性感染与CAEBVD？等问题直接影响患者的诊疗决策与预后。精准诊断技术分子生物学技术普及，EBV-DNA定量检测、EBER原位杂交等技术在临床广泛应用，为CAEBVD的精准诊断提供了有力支撑。新型疗法进展国内外临床研究揭示CAEBVD发病机制与治疗新靶点，allo-HSCT疗效得到进一步验证，免疫治疗、靶向治疗等新型疗法取得突破性进展。2025版共识意义《2025版共识》的修订与发布，标志着我国CAEBVD诊治进入标准化、精准化时代，对于提高疾病识别率具有里程碑意义。

多学科融合由血液科、感染科、儿科、病理科等多领域专家共同制定，确保共识的全面性与实用性。循证医学导向所有推荐意见均基于当前最高级别循证医学证据，避免过度依赖国外指南。操作性强明确诊断标准、分层治疗方案及疗效评估体系，提供可直接应用于临床的诊治流程。CAEBVD临床分型首次明确CAEBVD的临床分型（皮肤型与系统型）及转归规律；强化EBV感染细胞类型检测的诊断核心地位。疗效评估体系建立双维度疗效评估体系，完善多系统器官累及的评估方案；细化allo-HSCT的适应症与时机选择。移植治疗进展补充非移植治疗的最新进展，如免疫治疗、靶向治疗组合方案，为临床提供更多元化的治疗选择。共识的核心特点与修订亮点010402050306

03CAEBVD的病因与发病机制解读PART

EBV是双人链DNA病毒，基因组含172kb，编码超80种蛋白，具严格宿主特异性和细胞嗜性，常经口咽部黏膜入侵，感染上皮细胞和B淋巴细胞，在免疫正常者中呈潜伏感染。EBV感染特性CAEBVD特征在于EBV感染T/NK细胞，LMP1、LMP2等基因异常激活，促进细胞增殖并抵抗凋亡，EBER表达紊乱细胞因子，引发淋巴增殖与自身炎症风暴的双重特征。CAEBVD病理基础病毒学基础

宿主因素免疫缺陷与CAEBVDCAEBVD的发生源于免疫缺陷，患者CD8+T细胞功能耗竭，Treg异常致细胞因子风暴，加剧多器官损伤，与EBV感染控制能力不足密切相关。遗传易感性影响遗传易感性扮演重要角色，特定基因变异（如UNC13D、STX11等）增加CAEBVD风险，HLA基因型也影响疾病易感性，部分基因型与发病风险增加相关。

疾病进展机制CAEBVD疾病进展CAEBVD进展阶梯性，初期炎症为主，渐现淋巴增殖，部分患者转为EBV相关淋巴瘤；此过程与EBV感染细胞克隆性增殖相关，初多克隆，后优势克隆增侵袭，终成恶性。炎症微环境与肿瘤EBV感染引发的慢性炎症微环境为肿瘤发生提供温床，促进血管生成及免疫抑制，增加基因突变风险并降低清除能力，故CAEBVD被视为癌前病变，早期干预至关重要。

04临床表现与临床分型解读PART

核心临床表现全身性症状发热是CAEBVD的常见症状，可伴乏力、盗汗、体重下降，体温波动大，抗生素无效，与慢