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肺泡细胞增生肺部

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目录

01

疾病概述

02

病因与机制

03

临床表现

04

诊断方法

05

治疗策略

06

预后与预防

01

疾病概述

肺泡细胞增生定义

肺组织细胞增生症（PLCH）是一种以朗格汉斯细胞异常增殖为特征的罕见疾病，病变主要累及支气管周围和肺泡间质，导致肺部结构破坏和功能异常。

罕见病理性增生

与吸烟强关联

多系统受累可能

该病多见于20-40岁成年吸烟男性，烟草暴露被认为是主要诱因，病理表现为CD1a阳性朗格汉斯细胞在肺实质中形成结节性浸润。

约15%病例合并多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH），可累及骨骼、垂体、皮肤等器官，需通过全身评估排除系统性病变。

肺部解剖基础

次级肺小叶受累

病变好发于上中肺野的次级肺小叶区域，早期表现为细支气管周围星形结节，后期进展为特征性的囊性病变伴纤维化。

淋巴引流异常

病变区域淋巴管扩张增生，伴随CD68+巨噬细胞聚集，形成特殊的吸烟者肺泡炎病理改变。

气血屏障破坏

异常增生的组织细胞浸润肺泡壁，破坏肺泡-毛细血管膜结构，导致气体交换效率下降和弥散功能障碍。

病理特征分类

02

病因与机制

主要病因分析

吸烟与肺部损伤

吸烟是肺朗格汉斯组织细胞增生症（PLCH）的主要病因，烟草中的有害物质可导致肺泡巨噬细胞异常活化，进而诱发朗格汉斯细胞异常增殖和聚集。

免疫系统异常

部分患者存在免疫调节功能紊乱，表现为T淋巴细胞亚群失衡及细胞因子（如TNF-α、IL-17）过度分泌，促进组织细胞在肺部的病理性增生。

遗传易感性

某些基因多态性（如BRAFV600E突变）可能与PLCH发病相关，提示遗传因素在疾病发生中起一定作用。

细胞增生机制

朗格汉斯细胞异常增殖

细胞凋亡抑制

炎症介质释放

病变以CD1a+、S100+的朗格汉斯细胞在终末细支气管和肺泡间质中异常聚集为特征，这些细胞可形成肉芽肿并破坏正常肺结构。

增生的朗格汉斯细胞分泌大量促炎因子（如TGF-β、PDGF），激活成纤维细胞导致肺纤维化，同时吸引嗜酸性粒细胞浸润形成混合性病变。

病理状态下朗格汉斯细胞高表达抗凋亡蛋白（如Bcl-2），使其逃避正常凋亡程序，持续增殖并形成结节性病灶。

相关风险因素

合并全身性疾病

约15%患者合并多系统朗格汉斯细胞增生症（如骨、垂体或皮肤受累），提示全身免疫异常可能增加肺部病变风险。

环境污染物暴露

接触二氧化硅、金属粉尘等职业暴露可能通过激活肺泡巨噬细胞，间接促进朗格汉斯细胞增殖。

长期吸烟史

超过90%的PLCH患者有吸烟史，吸烟量及年限与疾病严重程度呈正相关，戒烟可部分改善病情进展。

03

临床表现

常见症状表现

慢性咳嗽与呼吸困难

患者通常表现为持续性干咳，活动后呼吸困难逐渐加重，与吸烟史密切相关，易被误诊为慢性支气管炎或COPD。

胸痛与乏力

约30%患者出现非特异性胸痛，多为钝痛或隐痛；全身乏力、体重下降等消耗性症状可能提示疾病进展至晚期。

自发性气胸

由于肺部囊性病变破裂，20%-30%患者可突发气胸，表现为剧烈胸痛、呼吸急促，需紧急处理。

罕见咯血

少数病例因病变累及血管壁导致咯血，但需警惕合并感染或恶性肿瘤的可能性。

体征检查要点

杵状指与发绀

晚期患者因长期低氧血症可能出现杵状指（趾）及口唇发绀，提示肺功能严重受损。

肺动脉高压体征

第二心音亢进、颈静脉怒张等表现提示继发性肺动脉高压，预后较差。

肺部听诊异常

早期可能无特异性体征，进展期可闻及细湿啰音或爆裂音，合并气胸时患侧呼吸音减弱或消失。

全身淋巴结肿大

若为多系统受累型，可触及颈部或腋下淋巴结肿大，需结合活检明确是否为朗格汉斯细胞浸润。

病程发展阶段

早期炎症浸润期

中期囊性变期

晚期纤维化期

多系统受累期

以朗格汉斯细胞在肺间质及小气道周围聚集为特征，影像学表现为微结节影，部分患者可无症状或症状轻微。

随着病变进展，形成特征性的薄壁囊腔和结节，肺功能检查显示混合性通气障碍，患者咳嗽、气促症状显著。

广泛肺纤维化导致不可逆肺结构破坏，出现限制性通气功能障碍、低氧血症，常需氧疗或肺移植干预。

约15%病例合并骨、皮肤或垂体等器官病变，如尿崩症、溶骨性骨损害，提示疾病已超出肺部范围。

04

诊断方法

影像学诊断技术

高分辨率CT（HRCT）

HRCT是诊断肺朗格汉斯组织细胞增生症（PLCH）的首选影像学方法，典型表现为双肺多发结节、囊性病变及小叶中心性结节，以上肺野分布为主，可伴有肺间质纤维化改变。

胸部X线检查

PET-CT检查

早期可能显示双肺弥漫性网状或结节状阴影，晚期可见蜂窝肺改变，但敏感性和特异性低于HRCT，多用于初步筛查。

用于评估病变代谢活性，辅助鉴别恶性肿瘤或其他肉芽肿性疾病，但需结合临床与其他检查结果综合判断。

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可检测血清中血管紧张素转换酶（A