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2023心肌炎重症学者的启蒙

急性心肌炎一般是一种有时限性的心肌炎症性损伤，主要影响青少年

和青壮年。在大约75%的急性心肌炎患者，现为胸痛和左心室射血

分数(EF)保留,病程为良性。相反，在25%的患者中，心肌炎可以有

复杂的现，包括左室收缩功能障碍、室性心律失常或急性心力衰竭

(HF)。约3-9%的患者在入院时或入院后早期(48小时)出现心源性休

克，被称为暴发性心肌炎(FM)。FM的治疗是心脏重症医生特别感兴

趣的，在这里，我们提出了对成人患者进行管理的一般建议。

FM的病因可继发于感染(主要是病毒性感染)、全身自身免疫性疾病、

药物、有毒物质或很少的疫苗。最近，遗传基础被认为是一部分FM

患者的伴随病因/促成机制。与最初的触发因素无关，随后的炎症反应

才是心肌损伤的原因。根据来自3个多中心登记的725例患者(92%

经组织学证实)，成人出现FM时的中位年龄为42-54岁，男性患病率

为50-60%。

暴发性心肌炎的短期和长期预后分析

两个独立的注册中心估计FM患者60-90天的死亡率或心脏移植需

求(HTx)为28-29%,住院后7年，死亡或HTx发生率约为48%。在

第三个注册中心(CHANGEPUMP-2研究)的90天和6年时观察出

相似的结果，估计死亡率、HTx或长期左心室辅助装置(LVAD)植入率

分别为34%和43%。在国际FM登记中，与较差的长期预后相关的因

素是巨细胞性心肌炎(GCM)(与淋巴细胞性心肌炎(LM)相比，风险比

[HR]3.03),QRS间期120ms(HR1.74),并要求临时机械循环支

持(t-MCS)装置，而不是主动脉内球囊泵(IABPHR3.27)。在CHANGE

PUMP-2研究中，决定90天综合结果的因素是静脉动脉体外膜氧合

(VA-ECMO入院时室性心律失常(HR3.40),未进行心肌内膜活检

(EMB,HR1.76)O在日本FM登记中，与90天死亡或HTx相关的因

素是年龄较大(HR1.45)、非窦性心律、入院时LVEF40%(HR2.14)、

第一天室性心律失常(HR1.64)。此外,根据体外生命支持组织(ELSO)

的登记,850名疑似FM患者需要VA-ECMO的住院死亡率为34.9%。

临床怀疑，初步识别，鉴别诊

急性心肌炎必须被认为是心源性休克的原因之一。呼吸困难占

74-86%,胸痛32%，晕厥18%,发热60-67%,胃肠道症状(恶心/

呕吐或腹痛)29-38%。心电图(EKG)异常的大约占94%。QRS120ms

和性心律失常是高危标志。晚期房传导阻滞可能需要临时起搏器，

并引导病因学诊断向特定病因(即，心脏结节病，GCM,莱姆心脏炎，

免疫检查点抑制剂[ICI]相关心肌炎等)。超声心动图可显示严重

左和右收缩损伤，可伴有正常或近似正常的心尺寸。也可出现

心包积液，有时需要心包穿刺，心内血栓也可以见到。生物标志物，

如高敏肌钙蛋白和N末端脑钠肽前体(NT-proBNP)在几乎所有FM患

者中都升高。与心肌炎的心源性/分布性休克相似的常见原因包括急性

冠状动脉综合征，以前未确诊的特发性心肌病表现为急性心衰，原发

性性心律失常导致急性左收缩功能障碍，感染性心肌病（与FM相

比一般呈现高水平的C反应蛋白和降钙素原），中毒（如可卡因）和

Taotsub。综合征。相比之下，罕见的病因包括嗜铭细胞瘤、全身毛

细血管渗漏综合征、Shoshin综合征（即急性脚气心肌病）、急性肾上

腺功能不全/危象、高炎症综合征，如成人多系统炎症综合征（MIS-A）,

以及新发的严重甲状腺功能减退症。

初始管理和t-MCS

即使没有试验支持它们的使用，FM患者也需要正性肌力药物或

t-MCS提供充分的循环支持是首要目标，应优