《动脉型肺动脉高压所致右心衰竭诊治的中国专家共识》解读PPT课件.pptxVIP

???汇报人：XXX《动脉型肺动脉高压所致右心衰竭诊治的中国专家共识》解读

PAH-RHF的流行病学与疾病负担病理生理机制临床表现诊断流程严重程度评估与分期治疗原则与策略特殊人群管理目录

急性右心衰竭的处理随访与长期管理康复与姑息治疗未来研究方向典型病例分析总结目录

PAH-RHF的流行病学与疾病负担01

流行病学特点病因构成特发性PAH约占30-40%，结缔组织病相关PAH约占25-35%，先天性心脏病相关PAH约占15-20%。年龄分布PAH可发生于任何年龄，但多见于育龄期女性和老年人群，这提示我们不同年龄层均可能受PAH影响。患病率我国特发性PAH患病率约15-50/百万人口，低于西方发达国家，但结缔组织病相关PAH比例更高。

无症状期随着病情发展，患者出现轻微活动耐量下降，BNP（脑钠肽）轻度升高，提示右心室功能已出现轻度异常。症状前期临床RHF期进入此阶段，患者呈现典型右心衰症状和体征，包括颈静脉怒张、肝淤血等，预后较差。在PAH进展至RHF的初期，右心室通过代偿机制维持功能，患者无明显症状，心功能尚保持正常。RHF的自然病程

右心房压力升高肺血管阻力极高合之心包积液长期未接受规范治疗6分钟步行距离右心室收缩功能不全诊断PAH时，右心房压力升高是判断疾病严重程度的重要指标，与PAH进展为RHF密切相关。右心室收缩功能不全导致心排量下降，是PAH进展为RHF的又一重要因素。6分钟步行距离300米是评估PAH患者运动耐量和预后的重要指标，与PAH进展为RHF的风险相关。肺血管阻力极高导致肺循环压力增加，是PAH进展为RHF的直接驱动力。合并心包积液进一步限制心室舒张和充盈，加重右心衰竭，促进PAH向RHF进展。长期未接受规范治疗导致病情恶化，是PAH进展为RHF的独立危险因素。危险因素

病理生理机制02

肺血管病变特征肺小动脉闭塞内膜纤维化与内皮损伤，中层肥厚致平滑肌增殖，形成丛状病变，并易引发原位血栓，导致肺血管阻力激增，右心室后负荷持续攀升。肺血管病变的影响随着肺小动脉的逐渐闭塞，血管阻力不断增大，对右心室的功能产生严重影响，导致其后负荷显著升高，进而引发一系列生理和病理变化。

右心室适应性与失代偿早期代偿在压力负荷初期，右心室通过心肌细胞的肥厚增长和室腔的扩大来有效维持心排量，确保血液循环的稳定，是身体应对额外压力的一种适应机制。随着压力负荷的持续，右心室出现心肌纤维化，同时舒张功能受到损害，导致心排量开始下降，表明右心室已从适应性改变转为功能受损。在持续压力负荷下，右心室收缩功能显著减弱，心排量明显降低，标志着右心室从适应不良进入失代偿阶段，此时右心室已无法有效维持血液循环。中期适应不良晚期失代偿

一旦右心室射血分数下降，将启动一系列恶性循环，导致体循环静脉淤血、组织低灌注、交感神经激活、外周血管收缩等一系列严重后果。恶性循环的起点肾灌注不足引发RAAS系统激活，进而促进水钠潴留，加重心脏负担，同时右心室缺血导致心肌收缩力进一步下降，形成恶性循环。RAAS激活与水钠潴留RHF的恶性循环

临床表现03

症状进行性呼吸困难胸痛乏力、疲劳从劳力性到静息呼吸困难，呼吸困难是PAH-RHF的主要症状，随病情进展而加剧。心排量下降导致全身组织灌注不足，引起乏力、疲劳，PAH-RHF患者常见症状。右心室缺血或肺动脉扩张所致，胸痛可为PAH-RHF患者的症状，需与心绞痛等鉴别。晕厥下肢水肿多发生于活动时，由心排量急剧下降引起，晕厥是PAH-RHF患者活动时的风险，需警惕。体循环静脉压升高的表现，下肢水肿是PAH-RHF患者体循环静脉压升高的直接表现。腹胀、食欲减退肝脏淤血及胃肠道水肿所致，腹胀、食欲减退是PAH-RHF患者肝脏淤血和胃肠道水肿的症状。

右心室抬举样搏动：胸骨左缘可触及，右心室抬举样搏动是PAH-RHF患者心脏结构改变的直接表现。颈静脉怒张：特别是吸气时更明显（Kussmaul征），颈静脉怒张是PAH-RHF患者常见的体征之一。肺动脉瓣听诊区第二心音亢进：反映肺动脉高压，肺动脉瓣听诊区第二心音亢进是PAH-RHF患者肺动脉高压的体征之一。三尖瓣反流杂音：收缩期吹风样杂音，三尖瓣反流杂音是PAH-RHF患者心脏瓣膜功能异常的体征之一。下肢凹陷性水肿：下肢凹陷性水肿是PAH-RHF患者体循环静脉压升高的表现，常见于晚期患者。肝颈静脉回流征阳性：肝颈静脉回流征阳性是PAH-RHF患者肝脏淤血的表现，提示右心功能不全。腹水征：晚期患者可见，腹水征是PAH-RHF患者严重右心功能不全的表现，提示病情晚期。体征

BNP/NT-proBNP升高反映右心室压力和容量负荷增加，BNP/NT-proBNP升高是PAH-RHF患者右心室压力和容量负荷增加的标志。肝功能异常肝淤血导致转氨酶升高，肝功能异常是PAH-RHF患者肝淤血的