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低钾型周期性瘫痪.ppt

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    低钾型周期性瘫痪

    周期性瘫痪是一组反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的疾病，与钾代谢有关。肌无力可持续数小时或数周，发作间歇完全正常。根据发作时的血清钾的浓度可分为低钾型、高钾型、正常钾型三类。低钾型常见。

    低钾型周期性瘫痪概述为常染色体显性遗传或散发的疾病；我国以散发多见；临床表现为发作性肌无力、血清钾降低、补钾后能迅速缓解。

    骨骼肌电压门控钙通道CACNL1A3基因突变，使得钙离子通道跨膜片段上原有的精氨酸被组氨酸或甘氨酸取代，造成钙通道失活、数量减少，从肌质网释放入肌质内的钙离子减少，引起骨骼肌兴奋收缩偶联过程减弱，肌肉收缩能力下降。

    钙离子内流减少导致进而胞

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