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饮食管理执行要点1234均衡饮食重要性饮食调整是支链氨基酸代谢紊乱管理的重要环节。建议摄入富含优质蛋白质的食物如瘦肉、鱼类、蛋类和豆类,同时确保足够的维生素和矿物质摄入,限制高糖、高脂肪及加工食品的摄入。低蛋白饮食策略对于某些患者,如糖尿病伴发的高氨血症、异戊酸血症,需采取低蛋白饮食策略。根据年龄调整蛋白质摄入量,4个月以内每公斤体重每天1.5克,5-24个月为1.2克,2岁后为0.8-1.0克,并监测生长发育情况。特定氨基酸限制部分疾病如苯丙酮尿症需要限制特定氨基酸的摄入,以控制病情发展。枫糖尿症应限制支链氨基酸,而组氨酸血症可尝试低蛋白饮食无效时再采用低组氨酸饮食,糖尿
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