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噬血细胞性淋巴组织细胞增生症合并中枢神经系统受累的临床特征与诊疗困境剖析

一、引言

1.1研究背景

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocyticlymphohistiocytosis，HLH）是一种罕见的、由单核巨噬细胞和淋巴细胞异常激活引起的、以异常的免疫反应和组织细胞增生为特征的严重疾病，其病情进展迅速，致死率较高。HLH的病因尚未完全明确，但已证实与遗传因素、感染、肿瘤和自身免疫性疾病等有密切关联。临床上，HLH的表现多种多样，常见症状包括发热、免疫功能受损、多器官功能障碍等。

在HLH的众多临床表现中，中枢神经系统（centralnervoussystem