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嗜酸性筋膜炎1例.docx

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    嗜酸性筋膜炎1例

    摘要:嗜酸性筋膜炎(Eosinophilicfasciitis，EF)是一种罕见的硬皮病样综合征，临床上较少见,是一种致残率极高的疾病，病因和发病机制不明考虑为免疫变态反应性疾病。疼痛性肿胀伴肢体和躯干皮肤软组织进行性硬结和增厚是该病的临床标志。外周血嗜酸性粒细胞增多、高丙种球蛋白血症和红细胞沉降率升高是主要的实验室检查结果。临床受累皮肤的全层楔形活检显示深筋膜炎症和增厚并伴或者不伴有嗜酸性粒细胞浸润对于确定诊断至关重要。EF的诊断可通过临床、实验室和组织学缺乏公认的国际诊断标准。皮质类固醇有效，仍然是EF的治疗

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