原发性血小板增多症的诊断与治疗.pptVIP

一、血小板的生成;二、血小板增多症的定义;第三页，共二十九页。;原发性血小板增多症是基因突变引起的骨髓巨核细胞系增殖为主的骨髓增生性疾患。

其特点是骨髓中巨核细胞系异常增生，幼稚巨核细胞增多，产生大量形态及功能异常的血小板并释放至循环血液中，导致出血和血栓形成为主要表现。

约半数患者可生存5年以上,部分患者生存10年以上。;1、JAK2tyrosinekinase基因突变：定位于9号染色体，编码

JAK2酪氨酸激酶，是EPO、血小板生成素、IL-3、G-CSF、

GM-CSF胞内信号启动酶。

JAK2基因突变导致JAK2V617F替代，酶活性增加。放大细胞信号传导。

;JAK2激酶的作用机理;2、血小板缺陷：

1）粘附和聚集功、释放功能下降。

2）容易出血：吸附VWD因子，消耗凝血因子，抑制凝血活酶生

成作用。

3）容易形成血栓：由于血小板极度增多容易形成血栓。;五、表现;六、诊断;第十页，共二十九页。;第十一页，共二十九页。;第十二页，共二十九页。;WHO原发性血小板增多症诊断标准

（2008年）;第十四页，共二十九页。;;血小板增多患者，

BCR/ABL融合基因阴性;第十七页，共二十九页。;1、其他骨髓增殖性疾病：慢粒白血病、骨髓纤维化、骨纤维化

2、继发性增多：见于感染、缺铁性贫血、癌症、组织

损伤(如外伤、心梗、溶血)、失血、

Asplenicstates,Osteoporosis,nephrotic

syndrome

3、Physiologicauses:Exercise﹑parturition﹑steroids;第十九页，共二十九页。;

?血管栓塞。

?出血。

?进展为骨髓纤维化。

?急性白血病。;心血管危险因素包括：高血压、高胆固醇血症、糖尿病、吸烟、心衰。

血小板1500是出血危险因素。;原则

?如何避免出血及血管栓塞。

?不增加骨髓纤维化。

?急性骨髓性白血病之转化。;1、羟基脲片：持续疗法:15-30/mg/KgQd

间歇疗法:80mg/KgQ3d

2、阿司匹林肠溶片：0.1gqd

3、保肝

4、别嘌醇片

5、重组人干扰素a2b:3百万单位，qod,皮下注射

6、新药：阿那格雷

;第二十四页，共二十九页。;1、术后血栓风险是正常的5倍，手术??应将血小板降至400x10^9/L以

下，术前7天停阿司匹林，同时施行血栓预防措施。术后6周，继续使

用阿司匹林。

2、术后出血风险增加。一旦出血，使用抗纤溶蛋白药物止血和血管性止

血药。;进展缓慢，中位生存期10～15年。约25％病人可转为骨髓纤维化，部分转为真性红细胞增多症或慢粒白血病。重要脏器血栓及出血，为致死原因。;本次学习结束，

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