铁蛋白含铁血黄素.pptVIP

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再生障碍性贫血定义由多种因素引起骨髓造血功能衰竭,导致全血细胞减少为特征的疾病特点骨髓造血组织明显减少,脂肪等非造血组织相应增多全血细胞减少临床上以贫血、出血和感染为主要表现再障病因化学因素氯霉素、磺胺/抗癌药、苯物理因素射线生物因素肝炎病毒、严重感染约半数以上的患者找不到明确的病因再障发病机制再障发病机理目前还不十分清楚主要认为有下面三方面的因素:骨髓造血干细胞缺陷种子造血微环境破坏土地免疫调节紊乱虫子再障临床表现进行性贫血、出血、感染急性AA起病急骤,发展迅速(重型AAⅠ型)表现为严重出血与感染慢性AA起病缓慢,发展慢,以贫血为主可恶化重型AAⅡ再障诊断

临床上有严重贫血、伴有严重出血、感染全血细胞网织红绝对值一般无脾大骨髓增生减低,非造血细胞除外其它引起全血细胞减少的疾病重型AA诊断标准:网织红0.01%,绝对值15×109/LN0.5×109/L;Plt20×109/L再障实验室检查

外周血象三系细胞↓,淋巴C相对↑,网织红↓骨髓象骨髓小粒少,脂肪滴很多有核细胞增生↓红系、粒系、巨核系三系↓淋巴C、浆C、组织C等非造血C相对↑骨髓活检红髓脂肪变,造血组织面积减少再障---骨髓形态再障的鉴别(与其它全血细胞减少疾病鉴别)阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)骨髓红系增生,尿含铁血黄素+,糖水试验及酸溶血(Ham)试验+骨髓增生异常综合征(MDS)骨髓增生活跃,三系病态造血低增生性白血病骨髓中原始或幼稚细胞增多贫血Anemia南方医院血液科徐丹贫血概论外周血中单位容积血液中的血红蛋白量、红细胞计数及红细胞压积低于相同年龄、性别和地区的正常标准国内常以Hb量低于正常为贫血诊断指标正常值(平原地区)成年男性成年女性Hb(g/L)120-160110-150RBC(×1012/L)4.5-5.54.0-5.0红细胞压积(%)42-5337-46细胞计量学分类类型MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)大细胞性贫血1003231~35正常细胞性贫血80~10026~3231~35单纯小细胞性贫血802631~35小细胞低色素性贫血802681按病因和发病机理分类RBC生成不足示意图骨髓造血障碍AA、纯红AA细胞成熟障碍IDA、巨幼贫RBC破坏增多内在缺陷地中海贫血、G-6PD缺乏症外来因素免疫性溶贫、机械性损伤失血 贫血各论缺铁性贫血

(IrondificiencyanemiaIDA)IDA概述是由于体内贮存铁缺乏,不能满足正常红细胞生成的需要,影响了血红素的合成,属于小细胞低色素贫血IDA是世界上最常见的贫血好发于婴儿及育龄妇女人体的铁代谢(ironmetabolism)

铁来源外源性铁:富含铁的食物吸收特点:十二指肠及空肠上段Fe3+Fe2+方能吸收内源性铁:衰老破坏RBC(再利用)铁代谢单核巨噬细胞贮存铜蓝蛋白(铁蛋白,含铁血黄素)

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