朊病毒病介绍.pptxVIP

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传染性海绵状脑病

2传染性海绵状脑病(TransmissibleSpongiformencephalopathies,TSE)是由朊病毒引起的人和动物的一组具有共同特征的亚急性、渐进性、致死性中枢神经系统变性疾病，又称朊病毒病。朊病毒（virino）人和哺乳动物的亚急性海绵样脑病的致病本质，一直是神经生物学和分子病毒学领域研究的热点，可导致神经元进行性退化变性、胶质细胞增生及细胞内朊病毒的自身累积。

3定义是一种不同于细菌、病毒或类病毒的在分类上尚示定论的病原因子。其本质为由正常宿主细胞基因编码的、构象异常的蛋白质，称为朊蛋白(prionprotein,PrP)，目前尚未检出任何核酸成分，是人和动物的传染性海绵状脑病的病原体。

4性状病毒Prion感染性++核酸+-形态学鉴定（电镜）+-福尔马林灭活+-电离辐射、紫外线照射敏感不敏感CPE+-性状病毒Prion蛋白特性:蛋白酶K敏感（某些）不敏感蛋白特性:加热80℃变性稳定潜伏期根据病毒而不同长诱发免疫应答+-诱导产生干扰素+-引起炎症反应+-病毒与prion的比较

5羊痒病牛海绵状脑病（疯牛病BSE）(Bovine?Spongiforn?Encephalopathy)貂传染性脑病人：克-雅氏病格-斯氏综合征库鲁病

6共同特征：1、潜伏期长(几个月至几十年)；发病率低;2、机体感染后不发热、不产生炎症、无特异性免疫应答；3、表现进行性共济失调、震颤、姿势不稳、知觉过敏、痴呆和行为反常等神经症状、病程发展缓慢，但全部以死亡告终；4、组织病理学变化局限于中枢神经系统，以神经元空泡化、脑灰质海绵状病变等为特征。

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8起源于英国凡有疯牛病出现的地方，即是羊痒病(Scrapie)多发地。260年历史。用羊痒病下脚料或肉骨粉等长期喂牛，增加了羊痒病传播给牛的机会牛感染BSE潜伏期2.5-8年，有的长达10年。平均病程1-2个月

9牛传染性海绵脑病，1985年在英国奶牛中首次发现，因其可致本性温和的奶牛富于攻击性而命名。疯牛病于1986年首先在英国被确认。1993年，疯牛病和“克雅氏症”在英国达到发病高峰，平均每周都有1000个新病例上报。但直到1996年，英国官方才承认疯牛病可能感染人类，因食用牛肉而传播给人。到目前为止，全球共有153人死于这一病症，其中英国为143人，而其余10人均曾到过英国。引起全世界的广泛关注和不安。

10英国自1985年发现疯牛病到1996年，已确诊有16142头牛患病，英国将疯牛病疫区的1100多万头牛屠宰处理，扑杀、焚烧、处理，造成了约300亿美元的损失，并引起了全球对英国牛肉的恐慌。英国连续出现12个青年患新型克-雅氏病（newvariantcreutzfeldt-JakobdiseasenvCJD），怀疑该病是食用患疯牛病的牛肉引起的，在欧洲引起了极大的恐慌，疯牛病已成为欧洲严重的经济和政治问题。

11中国已经研制出三种抗体可检测，但因其主要感染大脑，不发病无法检测，一旦发病为时已晚。所以疯牛病(变异型克雅氏症)很可能是21世纪医学界最棘手的问题。疯牛病在人的传播，一是医源性感染，比如输血、医疗器械、脑的手术、器官移植、生物制品感染等。用于治疗侏儒症的脑下垂体生长激素都是从大量尸体中提取的，美、英、法、澳已经出现上百病例。二是牛源性药物，患病的牛脑、脊髓、牛血、牛骨胶制成的药物和化妆品都有传染疯牛病的可能性。

12影响我们的生活胎盘素：用于抗皱美白产品。动物羊水：用于保湿用品、洗发水、护发素等。胶原蛋白：存在于动物皮肤、韧带和软骨结缔组织中的纤维蛋白，可令皮肤表面饱满。脑糖：据称能促进皮肤组织的新陈代谢，留住皮肤水分。实验室里面广泛使用的牛血清。

13朊病毒危害性迄今，潜在感染人数估计超过50万。大脑皮层的神经原细胞退化。空泡形成、死亡、被星状细胞取而代之，因而形成海绵状态，大脑皮层（灰质）变薄而白质相对明显。临床上相应地出现痴呆、共济失调和震颤等症状。

14感受信号，调节运动，与智力有关

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16疯牛病蔓延整个欧洲英国、爱尔兰、瑞士、法国、比利时、卢森堡、荷兰、德国、葡萄牙、丹麦、意大利、加拿大、阿曼、斯洛伐克、西班牙、芬兰、奥地利；日本、韩国2000年

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18逼近中国边境

与中国内蒙古自治区接壤的蒙古西部发生了疯牛病病例，离我国边境仅几十公里。

19朊病毒的传播途径食物传播:ThisisALongLongTimePeriod!

20美国对疯牛病的预防措施自1989年，美国农业部禁止从英国进口活牛和牛产品。后来把禁令扩大到整个欧洲和日本。1997年，FDA禁止使用由反刍动物饲料喂养哺乳动