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内耳畸形伴脑脊液耳漏

概述内耳的先天性畸形可为遗传性，或母孕早期患感染性疾病，或受X射线、微波、电磁辐射、药物中毒等伤害，致使内耳发育障碍，其群体发病率约为1/2000~1/6000。内耳畸形伴脑脊液耳漏临床少见

Michel型：内耳可完全未发育，为最严重的一种，常伴有其他器官畸形和智力发育障碍Mondini型：耳蜗底周已发育，但第2周及顶周发育不全；耳蜗水管及内淋巴管、前庭池可合并畸形；半规管亦可缺如或大小不一；以及两窗畸形。Alexander型：骨迷路发育正常，蜗管分化不全。Scheibe型：最轻的内耳畸形，畸形仅限于蜗管和球囊。内耳畸形分类（传统分法）

内耳畸形致脑脊液耳漏机