华氏巨球蛋白血症淋巴浆细胞淋巴瘤诊疗指南2025.docxVIP

华氏巨球蛋白血症淋巴浆细胞淋巴瘤诊疗指南2025

概述

淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症是一种少见的惰性成熟B细胞淋巴瘤，在非霍奇金淋巴瘤中所占比例＜2％。本病病因不明。多发于中老年，男性患者约占2/3。LPL/WM是由小B淋巴细胞、浆样淋巴细胞和浆细胞组成的淋巴瘤，常常侵犯骨髓，也可侵犯淋巴结和脾脏，并且不符合其他可能伴浆细胞分化的小B细胞淋巴瘤诊断标准。LPL侵犯骨髓同时伴有血清单克隆性IgM丙种球蛋白时诊断为WM。90％～95％的LPL为WM，仅小部分LPL患者分泌单克隆性IgA、IgG成分或不分泌单克隆性免疫球蛋白,诊断为非WM型LPL。

临床表现

WM起病隐匿、缓慢，早期常无不适。