内科主治医师考试辅导专业实践能力第10章-风湿与临床免疫学.docxVIP

风湿免疫疾病

目录?类风湿关节炎

?血清阴性脊柱关节炎?红斑狼疮

大纲要求

一、类风湿关节炎

.类风湿性关节炎

.成人Still病

.Felty综合征

.反复性风湿症

.RS3PE

二、血清阴性脊柱关节炎

强直性脊柱炎

三、红斑狼疮

系统性红斑狼疮

类风湿性关节炎

一、病因和发病机制

本病与病人本身的遗传背景（HLA-DR4的亚型）、性别、环境中感染因子等因素有关。

发病机制与涉及抗原（外来或自身）、抗原递呈细胞、淋巴细胞、细胞因子等介导的异常免疫反响有关。

二、病理基本病理为滑膜炎和血管炎,滑膜炎是关节表现的基础，血管炎是关节外表现的基础。

》在急性期滑膜充血水肿,有大量中性白细胞浸润，滑膜炎症大量渗出，出现关节腔积液，关节液的中性白细胞数明显增加。

》慢性期滑膜的滑膜变得肥厚形如绒毛,又称血管翳，向关节软骨和软骨下骨质侵入，破坏性很强，造成关节破坏和畸形。晚期滑膜被纤维组织所代替。

》另一病理改变为血管炎，可以发生在关节外的任何组织，临床上的类风湿结节就是血管炎的一种表

节改变、竹节样变、骨桥形成，有无椎旁韧带钙化，尚可除外其他脊柱疾病。

（三）舐骸关节CT检查：能早期发现舐骼关节的轻微变化，尤其是对临床X线片可疑而难以确认的患者；有利于早期诊断，亦可用于随访。

（四）舐酪关节MRI检杳：能更为早期地发现早期侵蚀及软骨卜.硬化的表现。

六、诊断和鉴别诊断

根据临床表现、病症、家族史、体征及关节外表现和X线的改变，加以HLA-B27阳性，不难做出诊断。

但对有以下病症者应警惕强直性脊柱炎的可能：①隐匿性腰背痛或不适，活动后减轻；②年龄〈40岁;③病症持续3个月以上。

（-）诊断标准目前常用1984年纽约修订标准。

1.临床标准

①腰痛、晨僵3个月以上，休息无改善，活动后减轻；

②腰椎活动受限，即Schober试验（+）；

③胸廓活动度低于相应年龄性别的正常人。

2.放射学标准

》舐〉关节炎，双侧2n级或单侧DI?IV级改变。

》II级为轻度异常，可见局限性侵蚀、硬化，但关节间隙正常。

》m级为明显异常，有侵蚀、硬化、关节间隙增宽或狭窄，局部强直等1项（及以上）改变。

》IV级为严重异常，即完全性关节强直。

3.诊断分级

（1）肯定AS：符合放射学标准和1项（及以上）临床标准者。可肯定强直性脊柱炎的诊断。

（2）可能AS：符合3项临床标准或符合放射学标准而不伴任何临床标准者可能是强直性脊柱炎。

（二）鉴别诊断

.强直性脊柱炎与其他血清阴性脊柱关节病的临床表现存在某些交叉重叠现象，如银屑病关节炎、反应性关节炎、幼年强直性脊柱炎等。应依靠相关的特点来鉴别

.以外周关节炎为首发病症，应与类风湿关节炎鉴别

.有慢性腰部酸痛、僵硬、不适等，需与机械性腰痛、椎间盘脱出、腰椎骨关节炎相鉴别

七、治疗

（一）药物治疗

L非1类抗炎药（NSAIDs）：应结合病情选用，一般用药2?4周后效果不明显时，可换用其他品种。

.改善病情的抗风湿药（DMAOs）:可改善病情，常选用柳氮磺毗咤、甲氨蝶吟等。

.生物制剂：主要为抗TNF-a拮抗剂。目前有英夫利昔和依那西普等。

.糖皮质激素（GC）：用于急性虹膜睫状体炎等关节外病症明显者，或用大量非备类抗炎药仍不能控制病症者，应短期使用。

.其他：也有使用沙利度胺、帕米磷酸钠等药物治疗，前者用于免疫调节，后者用于保护骨质作用。（二）外科治疗有分关节僵硬或脊柱严重畸形者可施行外科手术治疗。

八、预后

早期诊断，联合长期治疗，多预后良好。

红斑狼疮

系统性红斑狼疮

一、病因和发病机制

.病因

（1）遗传

1）流行病学及家系调查：资料说明SLE患者第1代亲属中患SLE者8倍于无SLE患者家庭。单卵双胞胎患SLE者5-10倍于异卵双胞胎的SLE发病率。大局部病例不显示有遗传性。

2）易感基因：研究证明SLE易感性与多个基因相关。

①SLE是个多基因病；

②多个基因在某种条件（环境）下相互作用而改变了正常免疫耐受性而致病；

③基因与临床亚型及自身抗体有一定相关性；

④在实验动物中看到有保护性基因。

（2）环境因素

1）阳光：紫外线使皮肤上皮细胞出现凋亡，新抗原暴露而成为自身抗原。

2）药物、化学试剂、微生物病原体等。

3）雌激素：女性患者明显高于男性。

.发病机制

由于SLE的免疫反响异常，最为突出的是T淋巴细胞功能异常和B淋巴细胞的高度活化和产生多种自身抗体为本病的免疫学特征，也是该病发生和延续的主要因素之一。

细胞因子网络失衡、细胞凋亡异常、免疫复合物清除能力下降等，促使免疫应答异常。自身抗体与相应抗原形成免疫复合物，并沉积于不同组织器官是SLE的主要发病机制。

二、临床表现

SLE临床表现多种多样，常多器官受累。常因早期表现不典型，容易误诊和漏诊。

.全身病症：发热、乏力、体重减轻等。

.