限制型心肌病优选课件.pptx

限制型心肌病

限制性心肌病1.特征：心室壁僵硬增加、舒张功能降低、充盈受限，临床以心室舒张功能不全为特征的一类心肌病。早期：心房扩张，心室不扩张，收缩功能多正常，心室壁不增厚。晚期：左心室收缩功能受损，心腔扩张，确诊后5年存活率30%。2.病因:a.浸润性：淀粉样变、结节病、糖原贮积症b.非浸润性：硬皮病、糖尿病心肌病c.心内膜病变性：心内膜弹力纤维增生症、高嗜酸细胞增生症。

限制性心肌病3.病理及病生理:病理为心肌纤维化、炎性细胞浸润、心内膜瘢痕形成。最终导致室壁僵硬→心室充盈受限→心室舒张功能减低→心房后负荷↑→静脉压↑4.临床表现：酷似缩窄性心包炎（心悸、呼吸困难、浮肿、肝大、颈静脉怒张、腹水等）5.心电图：窦速、低电压、心房（室）扩大、各种心律失常

RestrictiveCardiomyopathypathology心肌纤维之间有不定形的浅红色沉淀物,是淀粉样蛋白的特征。淀粉样变性是引起“限制型”心肌病的原因。

限制性心肌病6.实验室检查：BNP↑,淀粉样变性患者尿本周蛋白阳性。7.超声心动图：双心房增大，心室肥厚，淀粉样变性患者心肌呈毛玻璃样改变。7.诊断：根据临床表现及实验室超声检查。8.治疗：主要是治疗心衰，对原发病无治疗方法。

特殊类型心肌病1、酒精性心肌病2、围生期心肌病产前1月至产后6个月3、心动过速性心肌病房颤或室上速导致心脏呈扩张型心肌病改变，治疗上控制心室率是关键。4、致心律失常性右心室心肌病5、心肌致密化不全胚胎发育时心外膜到心内膜致密化过程提前终止，治疗主要是控制左心衰。6、心脏气球样变

致心律失常型右室心肌病

特征：一种遗传病，主要是右心室心肌被脂肪组织及纤维组织替代，主要为右室增大及右心衰。临床表现：心律失常、右心扩大、心壁菲薄。高危患者：植入埋藏式自动复律除颤装置（ICD)。

右室心室肌被进行性纤维脂肪组织所置换

酒精性心肌病

临床特点病史：女性40g/d,男性80g/d,持续五年以上，心脏呈扩张性心肌病改变。临床表现类似扩张型心肌病辅助检查：X-rays：心影扩大，心胸比50%超声心动图：可见心室腔扩大，射血分数降低心电图：左心室肥大较多见，可有各种类型心律失常

围产期心肌病

女性，无心脏病史，在产前1月或产后6月内发生心衰，心脏呈扩张性心肌病改变，高龄、营养不良、妊高症、子宫抑制剂治疗是可能的原因。症状：心力衰竭症状（咳粉红色泡沫痰、呼吸困难、肝大、浮肿等）体征：类似扩张型心肌病特点：栓塞发生率高治疗：针对心力衰竭治疗，有栓塞者抗凝治疗。

内容临床表现：酷似缩窄性心包炎（心悸、呼吸困难、浮肿、肝大、颈静脉怒张、腹水等）临床表现：心律失常、右心扩大、心壁菲薄。症状：心力衰竭症状（咳粉红色泡沫痰、呼吸困难、肝大、浮肿等）经呼吸道：流感病毒早期：病毒直接侵犯心肌4、心电图：各种心律失常，多导联ST-T改变高危患者：植入埋藏式自动复律除颤装置（ICD)。致心律失常型右室心肌病女性，无心脏病史，在产前1月或产后6月内发生心衰，心脏呈扩张性心肌病改变，高龄、营养不良、妊高症、子宫抑制剂治疗是可能的原因。心内膜病变性：心内膜弹力纤维增生症、高嗜酸细胞增生症。2、血清心肌损伤标记物：心肌酶↑１．自由基清除剂心肌炎内容一、病原学二、病毒性心肌炎临床表现三、病毒性心肌炎实验室检查四、病毒性心肌炎诊断五、治疗六、预后

心肌炎

病原学感染性病毒经肠道：柯萨奇B（40%）埃可经呼吸道：流感病毒其他：细菌衣原体支原体立克次体螺旋体寄生虫

心肌炎非感染性

过敏或变态反应性

理化因素或药物

心肌受损机制早期：病毒直接侵犯心肌晚期：免疫变态反应一持续损害心肌

临床表现发病前1-3周有病毒感染史症状心悸胸痛呼吸困难气短阿-斯综合征猝死体征1.与体温不相符的窦性心动过速低钝,奔马律3.各种心律紊乱体征4.心脏扩大,心衰体征

病毒性心肌炎-实验室检查1、白细胞↑血沉↑2、血清心肌损伤标记物