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造血和淋巴组织肿瘤分类体系

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目录

02

主要疾病类型

01

分类基础标准

03

诊断技术方法

04

临床表现与分期

05

治疗策略选择

06

研究前沿进展

01

分类基础标准

WHO最新分类框架

形态学

分子遗传学

免疫学

临床应用

根据细胞形态和组织结构进行分类，是肿瘤分类的基础。

基于肿瘤细胞的免疫表型进行分类，包括细胞表面标志物、细胞内标志物等。

依据肿瘤细胞的基因变异进行分类，如基因重排、突变、扩增等。

综合形态学、免疫学和遗传学特征，制定临床治疗方案和预测预后。

细胞起源界定原则

组织特异性

细胞分化程度

细胞异型性

免疫表型

根据肿瘤细胞所表现出的组织特异性，确定其起源组织和细胞类型。

评估肿瘤细胞与正常细胞的相似程度，以及分化程度的高低。

观察肿瘤细胞的形态、大小、核分裂象等特征，判断其异型性程度。

利用免疫学技术检测肿瘤细胞的免疫标记，辅助判断其起源。

肿瘤生物学行为特征

增殖能力

肿瘤细胞具有不受控制的增殖能力，表现为生长迅速、侵袭性生长等。

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侵袭与转移

恶性肿瘤细胞能够侵犯周围组织并发生转移，是肿瘤恶性程度的重要标志。

02

分泌功能

部分肿瘤细胞能分泌激素或生物活性物质，引起机体相应的临床表现。

03

免疫逃逸

肿瘤细胞能够逃避机体的免疫监视，从而持续生长和扩散。

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主要疾病类型

髓系增殖性肿瘤

慢性粒细胞白血病（CML）

骨髓中粒系细胞恶性增殖，常导致脾肿大、贫血等。

真性红细胞增多症（PV）

红细胞异常增生，血液粘稠度增高，易导致血栓形成。

原发性血小板增多症（ET）

血小板异常增生，易导致血栓和出血。

慢性骨髓增殖性肿瘤（MPN）

包括CML、PV、ET等，以骨髓增殖为特征。

淋巴组织恶性肿瘤

淋巴瘤

慢性淋巴细胞白血病（CLL）

急性淋巴细胞白血病（ALL）

多发性骨髓瘤（MM）

起源于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤，分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。

淋巴细胞异常增生，侵犯骨髓和血液，进展迅速。

淋巴细胞增殖缓慢，多累及淋巴结和脾脏。

恶性浆细胞在骨髓中增殖，导致骨破坏和肾功能损害。

组织细胞/树突细胞肿瘤

组织细胞增生症X（LCH）

01

组织细胞异常增生，侵犯骨骼、皮肤、肺等器官。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）

02

皮肤、骨骼等组织中出现朗格汉斯细胞增生。

树突状细胞肿瘤

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包括滤泡树突状细胞肉瘤、间变性大细胞淋巴瘤等，起源于树突状细胞。

肥大细胞增生症

04

肥大细胞异常增生，导致皮肤、骨骼、内脏等多器官损害。

03

诊断技术方法

骨髓形态学诊断

通过骨髓穿刺获取骨髓液，观察骨髓中细胞形态和数量，判断造血组织是否异常。

骨髓穿刺

骨髓活检

细胞化学染色

通过骨髓活检获取骨髓组织块，进行组织病理学检查，以评估造血组织结构和细胞形态。

利用化学反应原理对骨髓中各类细胞进行染色，观察细胞形态和胞质内特定化学反应，辅助判断细胞类型和分化程度。

免疫表型分型技术

免疫组化

利用特异性抗体与细胞表面或胞质内的抗原结合，通过显色反应对细胞进行定位、定性及半定量分析。

流式细胞术

细胞分选技术

通过流式细胞仪对细胞进行多参数、快速、定量的检测和分析，主要用于淋巴细胞亚群分析和细胞周期分析。

利用细胞表面标志物的差异，通过特定的技术手段将不同类型的细胞分选出来，进行更深入的研究。

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分子遗传学检测

通过PCR、测序等技术检测造血和淋巴组织肿瘤相关基因的突变情况，如突变类型、突变位点和突变频率等。

基因突变检测

通过传统的染色体核型分析或FISH等技术，检测造血和淋巴组织肿瘤中的染色体异常，如染色体数量或结构的改变。

染色体异常检测

利用基因芯片或测序技术，检测造血和淋巴组织肿瘤中基因表达水平的变化，从而揭示肿瘤的发生、发展和预后等相关信息。

基因表达谱分析

04

临床表现与分期

典型血液学改变

红细胞增多是部分造血和淋巴组织肿瘤的常见表现，如真性红细胞增多症。

红细胞增多

白细胞数量异常可能是某些白血病的征兆，如急性白血病时白细胞增多，而骨髓增生异常综合征时白细胞可能减少。

淋巴细胞数量增多或减少，以及形态异常，均可能是淋巴组织肿瘤的表现。

白细胞增多或减少

血小板减少常见于骨髓浸润性疾病，如急性白血病、骨髓纤维化等。

血小板减少

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淋巴细胞数量及形态异常

肿瘤局限于单一淋巴结区，或局灶性单个结外器官受累，且无相关症状。

Ⅰ期

横隔上下淋巴结区域同时受累，可伴有局灶性相关结外器官受累或脾受累（脾大或脾结节），或两者均有。

Ⅲ期

横隔同侧的两组或多组淋巴结受累，或局灶性单个结外器官及其区域淋巴结受累，伴或不伴相关症状。

Ⅱ期

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AnnArbor分期体系

弥漫性单个或多个结外器官受累，伴或不伴淋巴结转移，或孤立性结外器