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肾病疾病

肾病综合症简称肾病，是以肾小球基底膜通透性增高为主的症侯群，可由多种病因引起，其临床特征为大量蛋白尿、低蛋白血症、高胆固醇血症及全身水肿。本病在小儿肾脏疾病中较为常见，分原发性肾病综合征和继发性肾病综合征两大类。原发性肾病综合征又可分为单纯性肾病和肾炎性肾病、先天性肾病三型。小儿以单纯性肾病最为多见，约占儿童肾病综合征中的80%以上，此型发病年龄多在2-7岁，预后良好。肾炎型肾病多见于7岁以上的小儿，预后较差，往往易引起肾功能衰竭。

病因

1.免疫反应：循环免疫复合物沉积;原位免疫复合物形成。

2.炎症反应：单核巨噬细胞中性粒细胞，嗜酸性粒细胞，血小板，炎症介质等侵害肾脏。最终导致肾小球滤过膜分子屏障和电荷屏障受损，肾小球滤过膜对血浆蛋白(以白蛋白为主)的通透性增加，致尿中蛋白含量增多，当超过远曲小管回汲取量时，形成大量蛋白尿。

症状

1.水肿：不同程度的水肿，常为肾病综合征的首发症状，常隐袭发生，严峻者常有浆膜腔积液。

2.尿少：经常小于400ml/天，甚至无尿。

3.起病前常有上呼吸道感染，皮肤感染等感染史。

4.常有疲乏，厌食，苍白，精神萎靡等症状。

5.血压多数正常，少数有高血压。

检查

血常规、尿常规、血生化检查、肝功能、肾功能

鉴别

1.过敏性紫癜肾炎：好发于青少年，有典型的皮肤紫癜，可伴有关节痛、腹痛及黑便，多在皮疹消失后1～4周左右消失血尿和(或)蛋白尿，典型皮疹有助于鉴别。

2.系统性红斑狼疮：好发于青少年和中年女性，以多系统受损的临床表现和免疫学检查可见出多种抗体，一般不难鉴别。

3.乙型肝炎病毒相关性肾炎：好发于儿童及青少年，以蛋白尿或NS为主要临床表现，国内依据以下三点进行诊断：①血清HBV抗原阳性;②患肾小球肾炎，并可除外红斑狼疮等继发性肾小球肾炎;③肾活检切片中找到HBV抗原。

4.糖尿病肾病：好发于中老年，常见于病程5年以上的糖尿病患者，早期可发觉尿微量白蛋白排解增加，以后渐渐进展成大量蛋白尿、肾病综合征。糖尿病病史及特征性眼底转变有助于鉴别诊断。

5.肾淀粉样变性：好发于中老年，肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分。原发性淀粉样变性主要累及心、肾、消化道(包括舌)、皮肤和神经;继发性淀粉样变性常继发于慢性化脓性感染、结核、恶性肿瘤等疾病，主要累及肾、肝和脾等器官。肾受累时体积增大，常呈NS。肾淀粉样变性常需肾活检确诊。

6.骨髓瘤性肾病：好发于中老年，男性多见，患者可有多发性骨髓瘤的特征性临床表现，如骨痛、血清单株免疫球蛋白增高、蛋白电泳有M蛋白及尿本周蛋白阳性，骨髓象显示浆细胞特别增生。累及肾小球时可消失NS。

并发症

感染、血栓和栓塞并发症、急性肾衰竭、蛋白质和脂肪代谢紊乱

预防

保持居室空气新奇，不到人群密集的场所，保持皮肤清洁，预防皮肤损伤，预防感染，有感染准时诊治。进易消化、清淡饮食。留意身心劳逸结合，增加机体免疫力，留意熬炼身体。定期复查尿常规、肾功能。

治疗

肾病的治疗

治疗目的

去除病因与诱因;消退水肿、降低血压;使蛋白尿削减乃至消逝;提高血浆白蛋白、降低高脂血症;爱护肾功能、避开复发。

治疗原则

免疫抑制剂治疗为主，一般治疗，对症治疗，中药治疗为辅。

一般治疗

有症状的患者应卧床休息;提倡正常量优质蛋白饮食(1g/kg/d)，高热量(30～50Kcal/Kg.d)，水肿明显者应予低盐饮食;少食动物油和含胆固醇高的食物，如蛋黄。

对症治疗

利尿消肿：以噻嗪类加保钾利尿剂并用效果好;效果不佳时，改用渗透性利尿剂(如低分子右旋糖酐)，白蛋白，并用襻利尿剂(如速尿)。人体白蛋白的使用指征：①利尿不抱负;②利尿后有血容量不足的表现;③短期内肾功能进行性下降。利尿不宜太猛，易致血容量不足，形成血栓和电解质失衡。

主要治疗—抑制免疫与炎症反应

1.糖皮质激素：抑制炎症反应、免疫反应、醛固酮和抗利尿激素分泌，影响肾小球基底膜通透性等综合作用发挥利尿、消退尿蛋白的疗效。使用原则：始量足(1mg/kg,8～12周);减量慢(10%，2～3周)，维持长(10mg/d半年至一年)。方法：早晨一次顿服;副作用：感染、糖尿病、骨质疏松，消化道溃疡，皮质功能亢进综合征(满月脸、水牛背)，皮肤疾病(痤疮、紫纹、多毛)和神经精神特别(神志转变、心情波动、行为特别、失眠)

2.细胞毒药物：适应症：激素治疗无效;患者对激素依靠;反复发作或重症患者。

①环磷酰胺：用量(2mg/kg/d,