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心肌病的超声诊疗

定义?心肌疾病是指除心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、高血压性心脏病、肺源性心脏病、先天性心血管病和甲状腺功能亢进症等以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。

心肌疾病的分类?1.原发性心肌病（简称心肌病）：Primarycardiomyopathy原因未明伴有心肌功能障碍的心肌疾病。

?按照1995年世界卫生组织及国际心脏病学会(WHOISFC)分为：?扩张型心肌病?肥厚型心肌病?限制型心肌病?致心律失常型右室心肌病?未分类心肌病

心肌疾病的分类? 2.特异性心肌病Specificcardiomyopathy: 原因基本明确或与系统疾病相关的心肌疾病。包括：(1)缺血性心肌病 (2)瓣膜性心肌病 (3)高血压性心肌病 (4)代谢性心肌病 (5)内分泌性心肌病

心肌疾病的分类????(6)酒精性心肌病(7)围生期心肌病(8)药物性心肌病等(9)克山病，亦称地方性心肌病。我国发生的一种原 因不明的心肌病。?3.心肌炎：以心肌炎症为主的心肌疾病。

扩张型心肌病扩张型心肌病(DCM)是原因不明心肌病中最常见的类型特点：左心室及左心房扩大，亦有两侧心室扩张者。 因心脏收缩功能受损，可导致充血性心力衰竭。

?病理及病理?心肌细胞呈不均匀性肥大，并在此基础上发生非特异性退行性变，使心肌细胞变性、坏死、纤维化，其中以心壁内层及乳头肌最为严重；心肌间质亦发生灶性坏死及纤维化，导致心腔扩大，泵功能衰竭。

?DCM的临床表现无特异性，本病起病缓慢，一般先发生心脏增大。患者可多年无症状或只有轻微症状，病情进展后，于劳累时出现气急，继而轻度活动后甚至休息时也出现胸闷、气急或阵发性夜间呼吸困难等左心衰竭表现，及心律失常、房室腔内血栓形成及栓塞并发症

?超声心动图表现?? 1．M型和二维超声心动图 心室明显扩大，呈球形，尤以左室为著，室壁运动呈弥漫性运动减低，室壁收缩无力，收缩期增厚率下降，房室瓣开放减小，心脏各项收缩功能指标均减低。

?2．多普勒超声心动图? 二尖瓣口血流频谱用于对左室舒张功能的评价较有意义。严重心力衰竭时，二尖瓣口E峰血流速度加快，充盈时间缩短，A峰减低，表现左室顺应性明显减低，收缩期可检出二尖瓣、三尖瓣返流频谱。

?3.彩色多普勒血流显像? 主要用于观察扩张型心肌病合并瓣膜返流的状况。彩色返流束多以中心性返流为主。

肥厚型心肌病?属于家族性疾病，通过常染色体显性遗传。也有散发病例。?编码肌小节的相关蛋白发生基因突变

肥厚型心肌病心肌肥厚的部位：?心室肥厚可发生于心室的任何部位?室间隔非对称性肥厚(约占90%)?心室对称性肥厚?心尖肥厚?左室中段肥厚

?病理：肥厚型心肌病心肌纤维异常增生，呈短宽肥厚，排列混乱，其外包绕心肌纤维原细胞和细胞外矩阵。心肌排列混乱和纤维化是肥厚型心肌病的诊断特征，是心室舒张僵硬和心律失常的病理基础。

?病理生理：肥厚型心肌病的典型特征为心室肥厚所致 顺应性和心肌松驰功能(舒张功能)下降，充盈受限。?根据血流动力学分型，可分为梗阻型和非梗阻型。

?超声心动图是评价肥厚型心肌病最有效的检查。可以确定心室肥厚的部位和程度，发现左室流出道或左室中部梗阻，收缩期二尖瓣前叶向肥厚室间隔方向的异常运动和收缩中期血流暂时中断引起的主动脉瓣闭合。?超声多普勒可准确测量左室流出道压力阶差和二尖瓣返流量。

?超声心动图表现?? 1．二维超声心动图 室间隔明显肥厚，大于1.5厘米，肥厚部位心肌回声呈毛玻璃样增高，肥厚形态呈纺锤形。梗阻型以室间隔基底部肥厚为主，突向左室流出道。左室腔较正常减小，左房增大。

?2．M型超声心动图?二尖瓣前叶收缩期CD段前向运动（即SAM征），致使左室流出道内径变窄。室间隔肥厚，与左室后壁厚度之比大于1.5。

?3．多普勒超声心动图?梗阻型肥厚型心肌病时，取样容积由左室腔移向左室 流出道，收缩期峰值流速突然增高，频谱呈“匕首 状”，峰值后移。

?4．彩色多普勒血流显像? 用于判定是否合并左室流出道梗阻，瓣膜是否存在返流。梗阻型肥厚型心肌病的特征是左室长轴切面在收缩期左室流出道内主动脉瓣下出现五彩镶嵌明亮的血流频谱。

?与高血压左室肥厚的鉴别问题：?一般高血压造成左室肥厚多是对称性的，室间隔与左 心室游离壁的厚度比小于1.3，而大多数肥厚型心肌 病的心肌肥厚是非对称性的，室间隔与左心室游离壁 的厚度比大于1.3。?但也有些高血压患者可以导致非对称性肥厚。如果患者有明显的高血压，室间隔肥厚明显，则应结合患者的高血压程度和事件综合考虑。

?一般认为，如果室间隔与左心室游离壁的厚度比大于1.5，则诊断为肥厚型心肌病；?