（2024年版）多发性骨髓瘤骨病临床诊疗指南PPT课件.pptxVIP

（2024年版）多发性骨髓瘤骨病临床诊疗指南精准诊疗，守护骨骼健康

目录第一章第二章第三章概述与背景诊断标准分期与预后评估

目录第四章第五章第六章治疗原则并发症管理随访与监测

概述与背景1.

疾病定义与病理机制多发性骨髓瘤（MM）是一种由克隆性浆细胞异常增殖导致的恶性肿瘤，其特征为骨髓中浆细胞浸润并分泌单克隆免疫球蛋白（M蛋白）。恶性浆细胞异常增殖MM细胞通过激活破骨细胞（如RANKL/OPG通路失衡）并抑制成骨细胞活性，导致溶骨性病变，表现为骨质疏松、病理性骨折及高钙血症。骨破坏核心机制骨髓微环境中的细胞因子（如IL-6、TNF-α）与MM细胞相互作用，进一步加剧骨吸收和肿瘤生长，形成恶性循环。微环境相互作用

发病率显著低于欧美:中国多发性骨髓瘤发病率为1.62/10万，仅为欧美国家（5.0/10万）的32.4%，但老龄化推动检出率持续上升。老龄化加剧疾病负担:60-70岁为发病高峰（占病例总数70%+），随着我国60岁以上人口突破2.8亿（2023年数据），潜在患者基数扩大。诊疗资源分布不均:自体造血干细胞移植开展率不足欧美20%，反映基层医疗机构对这类罕见病的诊治能力亟待提升。早诊率不足30%:因骨痛/肾病等非特异性症状，超70%患者初诊时已发生骨质破坏，凸显筛查体系薄弱。流行病学特征

要点三诊断标志性特征溶骨性病变是MM诊断的核心标准之一（IMWG标准），影像学检出≥1个穿凿样溶骨灶（≥5mm）即可支持诊断。要点一要点二治疗决策依据骨病严重程度影响治疗方案选择，如双膦酸盐的使用、放疗或手术干预的必要性评估。生存质量关键因素骨病导致的疼痛、活动受限及SRE是患者生活质量下降的主要原因，早期干预可显著改善预后。要点三骨病在MM中的重要地位

诊断标准2.

临床表现与症状骨痛与病理性骨折：多发性骨髓瘤骨病(MBD)患者常表现为持续性骨痛，尤其累及脊柱、肋骨和骨盆，严重者可因溶骨性破坏导致病理性骨折，需通过影像学进一步确认。高钙血症与肾功能损害：肿瘤细胞分泌破骨细胞激活因子导致骨吸收，引发血钙升高（2.75mmol/L），并可能因钙盐沉积或轻链蛋白堵塞肾小管而出现肾功能不全（肌酐清除率40ml/min）。贫血与全身症状：骨髓浸润抑制正常造血功能，导致血红蛋白100g/L的贫血；部分患者伴有乏力、体重下降等全身症状，需结合实验室检查排除其他病因。

012024年指南强调全身低剂量CT(WBLDCT)作为首选，其敏感度高于X线，可检出≥5mm的溶骨性病灶，尤其对脊柱和骨盆微小病变的识别更具优势。影像学标准升级02新增SLiM标准，允许通过骨髓单克隆浆细胞≥60%或血清游离轻链比≥100联合影像学局灶性病变（MRI/PET-CT）确诊无症状骨髓瘤，无需等待CRAB症状出现。无症状患者诊断扩展03推荐同时监测骨代谢标志物（如β-CTx、骨钙素）以评估骨破坏程度，并将维生素D水平纳入常规检测，以指导双膦酸盐用药及钙补充策略。实验室指标整合04明确PET-CT在检测髓外病变及微小残留病(MRD)中的价值，但需权衡其成本与可及性，建议高危或复发患者优先选择。髓外病变评估诊断指南更新要点

β-CTx（Ⅰ型胶原羧基端肽）升高提示骨吸收活跃，骨钙素反映骨转换率，两者联合可量化骨病严重程度并预测骨折风险。骨代谢标志物应用MRI为骨髓浸润评估的“金标准”，尤其对脊髓压迫诊断至关重要；X线因敏感度低（需骨量丢失30%-50%才显影），仅作为其他检查不可及时的补充。影像学技术选择PET-CT通过FDG摄取量判断病灶活性，适用于疗效监测及预后分层；实验室需动态监测血钙、肌酐及尿轻链，以评估疾病进展及治疗反应。代谢与功能评估影像学与实验室检查方法

分期与预后评估3.

010203R-ISS（修订版国际分期系统）：结合血清β2微球蛋白、白蛋白水平及细胞遗传学异常（如del(17p)、t(4;14)等），将患者分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ期，精准预测生存预后。ISS（国际分期系统）：基于血清β2微球蛋白和白蛋白水平的分期标准，简单易行，但未纳入高危遗传学因素。mSMART分层系统：整合FISH检测的高危遗传学异常（如1q扩增、p53缺失）及LDH水平，指导个体化治疗选择。分期系统（如R-ISS）

del(17p)、t(4;14)、t(14;16)等高危异常使中位生存期缩短至2-3年，而超二倍体或t(11;14)患者预后相对较好。细胞遗传学异常达到严格完全缓解（sCR）或微小残留病阴性（MRD-）的患者无进展生存期（PFS）可延长2倍以上。治疗反应深度血清肌酐2mg/dL或eGFR40mL/min时，生存率下降30%-50%，需优先选择肾毒性小的方案（如硼替佐米为基础）。肾功能损害≥75岁或ECOG评分≥2分的患者因耐受性差，生存期较年轻患者缩短40%，需个体化