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血友病个案护理

一、血友病的基本概念

血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，因体内缺乏凝血因子Ⅷ（血友病A，占80%-85%）或凝血因子Ⅸ（血友病B，占15%-20%）导致凝血功能障碍，患者终身具有自发性出血或轻微创伤后过度出血的倾向。其核心病理机制是凝血级联反应中内源性途径受阻，无法形成稳定的纤维蛋白凝块，常见出血部位包括关节（如膝关节、肘关节）、肌肉、消化道、泌尿系统等，其中关节出血是最典型的临床表现，反复出血可导致关节畸形甚至残疾。

根据凝血因子缺乏程度，血友病可分为三级：

重型：凝血因子活性＜1%，表现为自发性出血（如无明显诱因的关节、肌肉出血）；

中型：凝血因子活性1%-5