尼曼匹克病患儿硬膜外血肿清除术麻醉管理(附1例分析).pdfVIP

山东医药2023年第63卷第26期

尼曼匹克病患儿硬膜外血肿清除术

麻醉管理（附1例分析）

辜慧，李茜

四川大学华西医院麻醉科，成都610041

摘要：目的分析总结尼曼匹克病（NPD）患儿行急诊硬膜外血肿清除术的麻醉管理方案。方法回顾性分析

1例NPD患儿的临床资料和围手术期麻醉管理过程及短期预后，对该类患者的麻醉管理要点进行总结。结果患

儿女，4岁，因“头部摔伤6h伴意识障碍、恶心呕吐”入院。患儿1岁时诊断为NPD，主要临床表现为肝脾重度肿大及

肺间质性改变，凝血功能及血小板均低于正常。急诊行硬膜外血肿清除术，术前使用扩展创伤超声重点评估

（eFAST）技术评估患儿心肺功能，根据病情选择快速顺序诱导气管插管全麻，术中重点关注肝、肾、肺的保护与循环

功能的监测与支持。患儿术后转入ICU继续治疗，术后第10天拔除气管导管，随访患儿恢复良好，无神经系统后遗

症。结论NPD较为罕见，临床表现多样，累及多器官系统，急诊手术前应全面评估患者的心肺功能、腹腔脏器及

胃肠道功能，以确定适宜的麻醉诱导方案及监测重点；围手术期采用肺保护