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心肌炎心肌病1
心肌病2
定义心肌疾病是指病变直接侵犯心肌的疾病，根据1995年WHO/ISFC专家工作组提出的分类命名原则，心肌病指原因未明的心肌疾病。特异性心肌病是指已知病因或合并于其他系统异常的心肌病。至于冠心病、心瓣膜病、高血压病学心肌病变是继发于缺血或负荷过重所致，均不列为心肌病。3
心肌疾病分类一、心肌病(cardiomyopathy)①扩张型心肌病②肥厚型心肌病③限制型心肌病④致心律失常性右室发育不良4
心肌疾病分类5
心肌疾病分类6
扩张型心肌病7
定义扩张型心肌病(didatedcardiomyopathy)的主要特征是心肌收缩力减低、泵功能障碍，产生充血性心力衰竭，也叫充血型心肌病，常有心律失常的合并，病死率较高。5年存活率50%、年发病率为5-10/10-3，男∶女2∶5∶28
临床表现心脏扩大心力衰竭各种心律失常9
辅助检查
心电图X线片超声心动图心肌ECT显像心内膜活检10
诊断标准
①有心力衰竭的症状和体征②心脏扩大，左室模径大于55mm或2.7cm/m2③左室收缩功能减低EF40%④排除其它原因所致11
治疗1．改善心肌能量代谢：Vitc、辅酸Q10、1.6=磷酸果糖2．心力衰竭的治疗：休息、限盐β受体阻滞剂的应用ECEI制剂的应用洋地黄、利尿剂、血管扩张剂DDD起搏器治疗钙拮抗剂应用3．心脏移植12
肥厚型心肌病13
定义肥厚型心肌病(hypertrophiccardiomopathyHCM)是以心非对称性肥厚、心室肥变小为特征，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的原因未明的心肌疾病。根据左心室流出道有无梗阻又可分为梗阻性肥厚型和非梗阻性肥厚型的心肌病。14
病因病因迄今未明，公认与遗传有关①HCM可呈家族性发病，自家族史者占1/3，其它2/3为散发病例，男∶女2∶1。②遗传方式以常染色体显性遗传最常见；③是一种多基因型且表型不一的疾病，可由多种遗传缺陷引起。15
病理
16
病理生理1跨流出道压力阶差2心肌的舒张功能不全3心肌缺血17
临床表现
症状1)劳力性呼吸困难2)心前区疼痛3)晕厥4)猝死5)心力衰竭18
临床表现
体征：心脏杂音：胸骨左缘3、4肋间、心尖区心肌收缩力增强、杂音增强、反之可减弱附加音：S3S419
实验室检查
心电图：①左室肥厚；②ST-T改变，以V3、V4为中心巨大侧置T波多见于心尖肥厚型，③Ⅱ、Ⅲ、avF、V4、V5病理性Q波UCG：①左室壁非对称性肥厚，室间隔与左室后壁舒张期比值1.3∶1②SAM征③二尖瓣返流左心室造影和左心导管检查：左室腔与左室流出道压差20心内膜活检：心肌细胞畸形肥大，排列紊乱20
治疗药物治疗：钙拮抗剂、β受体阻滞剂手术治疗：室间隔切除术起搏器：心导管介入：室间隔化学消融术21
心肌炎22
病因病毒感染：柯萨奇B、A组病毒艾柯病毒脊髓灰质炎病毒感染最常见23
发病机制1.病毒本身所致溶细胞作用2.病毒感染后T细胞介导的细胞免疫致心肌损害3.病毒抗原与心肌线粒体内膜ADP/ATP载体有交叉抗原性，其诱导机体产生自身抗体而致自身免疫损伤；24
病理
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