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小脑扁桃体疝课件汇报人：XX

目录01小脑扁桃体疝概述02小脑扁桃体疝的分类03小脑扁桃体疝的诊断04小脑扁桃体疝的治疗05小脑扁桃体疝的预防06小脑扁桃体疝的案例分析

小脑扁桃体疝概述01

定义与概念小脑扁桃体因压力挤入枕骨大孔，引发呼吸循环障碍的急症。小脑扁桃体疝

发病机制胚胎期后脑泡未完全延伸至椎管内，致小脑扁桃体疝入。神经管闭合不全01颅骨发育不良等因素致后颅窝空间狭小，引发小脑扁桃体下疝。后颅窝容积减小02脑脊液循环吸收异常致颅内压增高，推动小脑扁桃体下疝。脑脊液动力学异常03

影响因素胚胎期神经管闭合不全或后颅窝发育不良，致小脑扁桃体下移。先天发育异常后颅窝容积小或枕骨大孔狭窄，挤压小脑扁桃体使其下移。颅骨结构缺陷脑脊液流动受阻或吸收异常，颅内压失衡推动小脑扁桃体移位。脑脊液循环障碍

小脑扁桃体疝的分类02

按形态分类小脑扁桃体下疝至枕骨大孔下，多伴脑积水、脊髓空洞，常见于成人。ChiariⅠ型小脑蚓部、脑干及第四脑室下移，常伴脊髓脊膜膨出，多见于婴幼儿。ChiariⅡ型

按病因分类颅骨缺陷致小脑移位，颅内压升高挤压脑干结构性疝颅内压增高或脑水肿致小脑移位，无颅骨缺陷生理性疝

按临床表现分类小脑扁桃体影响脑脊液循环，致幕上或幕下脑积水，引发颅内压增高。脑积水型表现为后组颅神经损害，如声音嘶哑、喝水呛咳及发音构音障碍。后组颅神经型

小脑扁桃体疝的诊断03

临床症状神经功能障碍肢体无力麻木，吞咽困难伴声音嘶哑颅内压增高头痛呕吐伴视乳头水肿，咳嗽时加剧0102

影像学检查01MRI检查首选MRI，清晰显示小脑扁桃体下疝程度及脑脊液流动情况。02CT检查CT辅助评估颅骨结构异常或脑积水，但软组织分辨率较低。

鉴别诊断与颈椎病鉴别小脑扁桃体疝伴脊髓空洞易误诊为颈椎病，需通过MRI区分脊髓受压特征。与颅底疾病鉴别扁平颅底、寰枢椎脱位等颅底疾病可伴类似症状，需结合X线及CT扫描鉴别。

小脑扁桃体疝的治疗04

手术治疗方法切除部分枕骨扩大后颅窝容积，缓解小脑扁桃体对脑干和脊髓的压迫。01后颅窝减压术对合并脊髓空洞症者，植入分流管将空洞内液体引流至腹腔，减轻脊髓张力。02脊髓空洞分流术

非手术治疗方法急性期用甘露醇脱水降颅压，慢性期对症用止晕、止痛药及神经营养剂。非手术治疗方法

治疗效果评估多数患者数月内恢复，少数需长期管理神经功能长期预后感染、出血等并发症发生率约5%-10%，及时干预可控并发症控制约80%-90%患者术后症状显著缓解，头痛颈痛减轻明显症状改善率

小脑扁桃体疝的预防05

风险因素控制避免脑水肿、脑出血等诱因，定期监测血压，防止颅内压异常升高。控制颅内压积极治疗脊髓空洞症等，控制病情，降低引发小脑扁桃体疝风险。管理基础疾病工作生活佩戴防护装备，避免剧烈运动致头部损伤，儿童加强看护。预防头部外伤010203

健康教育均衡饮食，适度运动，控制体重，避免头部外伤。生活方式调整高危人群定期MRI检查，监测身体状况。定期健康检查

定期检查定期进行神经科检查，及早发现小脑扁桃体疝迹象。定期神经科检查通过MRI等影像学检查，监测小脑扁桃体位置变化。影像学检查

小脑扁桃体疝的案例分析06

典型病例介绍7岁患儿，头颈肩部阵发性疼痛2年，MRI显示Chiari畸形I型，术后疼痛消失，脊髓空洞消失。儿童病例分析45岁男性患者，枕颈及左肩疼痛2年，确诊为小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞，术后症状缓解。成人病例分析

治疗过程分析依据患儿症状、影像及天坛规范，选枕下减压+扁桃体还纳+硬膜成形术。手术方案制定咬除骨质、剪开硬膜、电灼扁桃体还纳，保护血管，严密缝合硬脑膜。术中精细操作术后疼痛缓解，脊髓空洞缩小，复查显示小脑扁桃体还纳满意，空洞消失。术后效果评估

预后与随访01预后情况多数患者预后良好，症状缓解明显，术后需定期复查02随访管理定期进行影像学与神经功能评估，监测脊髓空洞变化

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