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多层螺旋CT矢状位成像在大前庭导水管综合征中的应用：听力损失关联与临床启示

一、引言

1.1研究背景

大前庭导水管综合征（LargeVestibularAqueductSyndrome，LVAS），作为一种常染色体隐性遗传的家族性病变，是较为常见的内耳畸形病症。其病理基础为前庭导水管扩大，在胚胎发育阶段，倘若内淋巴管（内淋巴囊）发育遭遇障碍，便会致使前庭导水管及内淋巴管（内淋巴囊）维持在胚胎早期的宽大状态，出生后进而形成LVAS。这种疾病好发于幼儿和儿童群体，多数患者表现为双侧感音神经性耳聋。

患者在出生后的头几年通常具备听力，但随着时间推移，听力会呈现出渐进性或波动性下降的态势