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肾小管酸中毒诊断标准演讲人：日期:

目录CONTENTS肾小管酸中毒概述肾小管酸中毒的临床表现肾小管酸中毒的实验室检查肾小管酸中毒的诊断标准肾小管酸中毒的鉴别诊断肾小管酸中毒的治疗原则肾小管酸中毒的预后与随访

01肾小管酸中毒概述

肾小管酸中毒（RTA）是一种由于肾小管酸化功能障碍导致的临床综合征，表现为血浆阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒，肾小球滤过率相对正常。定义RTA可由多种原因引起，包括原发性肾小管功能障碍、药物或毒物损害、遗传性肾小管疾病、自身免疫性疾病、肾钙化等。病因定义与病因

病理生理机制肾小管泌氢障碍RTA的发病机制之一是肾小管泌氢障碍，导致尿液酸化不足，尿液呈碱性。肾小管碳酸氢根重吸收障碍电解质和酸碱平衡紊乱另一重要机制是肾小管碳酸氢根重吸收障碍，导致血浆碳酸氢盐水平下降，进一步加重酸中毒。RTA可引起多种电解质和酸碱平衡紊乱，如低钾血症、低钠血症、低钙血症等。123

Ⅰ型（远端RTA）Ⅱ型（近端RTA）主要表现为远端肾小管泌氢障碍，尿液呈碱性，血氯升高，常伴低钾血症。主要表现为近端肾小管碳酸氢根重吸收障碍，尿液酸化正常或减弱，血氯正常或降低，常伴低钾血症。分类与特点Ⅲ型（混合型RTA）兼具Ⅰ型和Ⅱ型RTA的特点，既可出现远端肾小管泌氢障碍，又可出现近端肾小管碳酸氢根重吸收障碍。Ⅳ型（高血钾型RTA）主要表现为高血钾和酸中毒，肾小管泌氢和碳酸氢根重吸收功能均正常或增强。

02肾小管酸中毒的临床表现

血浆pH值降低代谢性酸中毒时，呼吸中枢受到刺激，导致呼吸加深加快，以排出更多的二氧化碳，使pH值得到一定程度的代偿。呼吸性代偿血浆HCO3-浓度降低由于肾小管碳酸氢根重吸收障碍，血浆HCO3-浓度下降，是代谢性酸中毒的重要指标。由于肾小管泌氢障碍，体内酸性物质无法排出，导致血浆pH值下降。代谢性酸中毒症状

电解质紊乱表现高氯血症由于肾小管对氯离子的重吸收增加，导致血氯浓度升高。030201低钾血症由于肾小管上皮细胞泌氢减少，H+-Na+交换减少，Na+重吸收增多，而K+排出增多，导致低钾血症。高钠血症由于肾脏排钠减少，以及代谢性酸中毒时细胞外液的H+进入细胞内，导致细胞外液Na+浓度相对升高。

其他相关症状骨病表现肾小管酸中毒可影响骨骼代谢，导致骨质疏松、骨软化等骨病表现。尿路症状远端肾小管性酸中毒患者常有尿路结石、尿路感染等症状。生长发育迟缓肾小管酸中毒可影响患者的生长发育，导致智力低下、身材矮小等。

03肾小管酸中毒的实验室检查

血液生化指标血浆氯离子浓度01通常升高，帮助诊断高氯性代谢性酸中毒。血浆碳酸氢盐（HCO3-）浓度02通常降低，反映代谢性酸中毒的严重程度。阴离子间隙（AG）03通常正常，因为RTA是血浆阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒。血钾浓度04可高可低，取决于RTA的类型，例如远端RTA（Ⅰ型）常伴低钾血症，而近端RTA（Ⅱ型）可能伴高钾血症。

尿液分析尿液pH值由于肾小管泌氢障碍，尿液pH通常大于6.0，呈中性或碱性。尿铵排泄量通常减少，反映肾小管泌氢功能障碍。尿钾排泄在远端RTA（Ⅰ型）中，尿钾排泄量增加；而在近端RTA（Ⅱ型）中，尿钾排泄量可能减少。尿液碳酸氢盐浓度通常增加，反映肾小管重吸收碳酸氢根的功能受损。

特殊功能试验氯化铵负荷试验01通过口服氯化铵，观察血液和尿液的酸碱反应，有助于鉴别不同类型的RTA。尿二氧化碳分压（U-PCO2）测定02反映肾小管对碳酸氢根的重吸收能力，有助于诊断近端RTA。肾小管酸化功能试验03通过测定尿液在酸化过程中的铵离子和氢离子浓度变化，评估肾小管酸化功能，有助于确诊RTA及其分型。氢离子排泄试验04测定尿中氢离子排泄量，反映肾小管泌氢能力，有助于诊断远端RTA。

04肾小管酸中毒的诊断标准

尿pH＞6.0，尿液呈中性或碱性，尿氨减少，尿HCO3-增高。血浆HCO3-降低，血氯增高，阴离子间隙正常，血钾降低。酸排泄能力下降，尿液pH不能降至5.5以下。尿氨排泄量减少。Ⅰ型RTA诊断标准尿液检查血液检查氯化铵负荷试验尿氨测定

尿液检查血液检查尿HCO3-梯度测定肾小管酸中毒其他特征尿pH＜5.5，尿液呈酸性，尿氨增多，尿HCO3-降低。血浆HCO3-正常或增高，血氯降低，阴离子间隙正常，血钾增高。尿HCO3-与血浆HCO3-的比值大于15。如低磷血症、糖尿、氨基酸尿等。Ⅱ型RTA诊断标准

尿HCO3-正常或增高，尿氨增多。尿液检查尿中H+排泄减少，尿NH4+排泄增多。酸排泄试血钾，血氯增高，阴离子间隙正常。血液电解质肾小球滤过率正常或轻度降低，尿比重降低。肾功能Ⅳ型RTA诊断标准

05肾小管酸中毒的鉴别诊断

与其他代谢性酸中毒的鉴别血浆阴离子间隙（AG）正常肾小管酸中毒时AG正常，可与其他代谢性酸中毒相鉴别，如糖尿病酮症酸中毒、尿毒