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《原发性干燥综合征诊疗规范》解读总结2026

一、疾病概述与流行病学

核心定义

本质：慢性炎症性自身免疫病，以淋巴细胞增殖和外分泌腺进行性损伤为特征。

分型：

原发性（pSS）：独立存在（本规范核心）。

继发性：继发于SLE、类风湿关节炎等结缔组织病。

免疫特征：血清抗SSA/SSB抗体阳性、高球蛋白血症（多克隆IgG↑）。

流行病学

中国患病率：0.3%~0.7%，女性高发（女:男=9~20:1）。

好发年龄：40~50岁（儿童少见）。

核心病理机制：遗传、病毒感染、性激素异常→淋巴细胞浸润腺体→腺泡萎缩/导管破坏。

二、临床表现

（一）局部症状（外分泌腺受累）

症状

病理基础

并发症

口干