2025中国临床肿瘤学会(CSCO)转移性腺样囊性癌诊疗指南.docx

2025中国临床肿瘤学会(CSCO)转移性腺样囊性癌诊疗指南

转移性腺样囊性癌（metastaticadenoidcysticcarcinoma,mACC）是一种罕见的上皮源性恶性肿瘤，多源于唾液腺、泪腺、鼻腔鼻窦、气管支气管等富含腺上皮的部位。其生物学行为独特，虽生长缓慢但具有高度转移性，肺、骨、肝为最常见转移靶器官，部分患者可在原发灶控制后数年出现转移。中国人群中，头颈部原发mACC占比约60%，发病年龄以40-60岁为主，男女比例接近1:1。由于肿瘤细胞存在MYB/NFIB融合、NOTCH信号通路异常等特征性分子改变，传统放化疗敏感性有限，疾病控制需结合分子靶向、免疫调节及局部干