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先天性肺囊性腺瘤样畸形

（congenitalcysticadenomatoidmaiformation，CCAM）

CCAM是局限性肺发育不良或异常，系胚胎期肺黏液腺过度增殖引起的肺发育畸形，约占先天性肺部畸形的25%主要特征是细支气管特别是终末细支气管增生，肺叶明显增大，呈多房性蜂窝状囊肿，在肺实质内形成明显界限临床表现为急性或反复肺感染、窒息、进行性呼吸困难常误诊为先天性肺囊肿或支气管扩张等疾病

Stocker分型Ⅰ型占６５％，病变最显著的特征是存在大的单个或数个厚壁大囊（囊径＞２ｃｍ），囊腔内衬假复层纤毛柱状上皮、薄层平滑肌和少量弹性纤维，可含软骨，在大囊肿之间或邻接大囊肿中存在肺泡样结构。Ⅱ型占２５％，由为数众多均匀分布的小囊组成（最大囊径通常＜１ｃｍ），囊壁内含纤毛柱状及立方上皮、少量不规则平滑肌及弹力纤维，不含软骨成分及黏液细胞，５０％并发其他畸形。Ⅲ型占１０％，由大块实性成分组成，其内为肉眼难辨的毛细支气管样小囊（囊径＜０．１５ｃｍ）和不规则的细支气管样结构，壁内衬立方或低柱状上皮，患者常并发肾及其他脏器畸形而早期夭折。

鉴别诊断先天性肺囊肿：常为单个或多个囊腔聚集，一般壁较光滑。继发感染的概率较本病高，因此多含气液面，随访中形态变化少。当囊腔不规则，壁内有息肉样突起或周围较多小囊样结构时应注意本病的可能。肺隔离症：当与支气管异常沟通或有食管瘘时常形成数个厚壁含气液面的囊腔。增强ＣＴ或ＭＲＩ检查如发现来自体循环的异常血供可确诊。值得注意的是肺隔离症可与ＣＣＡＭ同时出现，其中以Ⅱ型ＣＣＡＭ多见。

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